Полинейропатия (ПНП) – распространенная, часто встречаемая болезнь периферической нервной системы (ПНС). Проявляется изменениями чувствительности, снижением силы, болями в руках и ногах, трофическими нарушениями. ПНП приносит много страдания, трудно лечится, часто носит хроническое, прогрессирующее
течение.
Что такое периферическая нервная система?

ПНС - это часть нервной системы, которая образована длинными о тростками нервных клеток (нейронов). Их тела находятся в ядрах спинного мозга и в мозговом стволе. Как только отростки покидают твердую мозговую оболочку, они считаются периферическими нервными волокнами. К этим длинным волокнам присоединяются вегетативные, они переплетаются и образуют периферические нервы (ПНС).

При полинейропатии (ПНП) страдают отдаленные участки периферических нервов. Соответственно, наблюдается изменение дистальных отделов нижних и верхних конечностей. Они поражаются диффузно, симметрично (слева и справа).

Симптомы полинейропатии

Проявляется полинейропатия комплексом чувствительных, двигательных и вегетативных проблем. Симптомы могут быть изолированными, но чаще, они находятся в различной комбинации и, имеют степень выраженности - от незначительных, до резко выраженных.
К основным проявлениям ПНП относятся — боль, выпадение или снижение рефлексов, слабость в руках и ногах, изменение чувствительности в конечностях, вегетативные расстройства.

По течению, процесс бывает острым, подострым и хроническим.
В зависимости от этиологического начала, ПНП делят на 2 группы – первичные и вторичные.

Первичные возникают в результате прямого поражения нервов. Это ПНП травматические, наследственные и с неизвестной причиной возникновения (идиопатические).
Вторичные полинейропатии встречаются гораздо чаще первичных. Они формируются в результате болезней, патогенез которых не связан с нервной системой. Либо вследствие различных интоксикаций, инфекций.

К болезням, при которых развиваются вторичные полинейропатии, относятся - сахарный диабет (чаще всего), диффузное поражение соединительной ткани, онкологические процессы.
Интоксикации могут быть алкогольными (чаще всего), лекарственными, вызванными воздействием различных токсических веществ, тяжелых металлов, при инфекционном поражении нервов.

Вследствие многочисленных причин, при полинейропатии страдают осевые цилиндры периферических волокон. Это основная часть нерва. Они представляют собой длинные отростки находящихся в спинном мозге нейронов. Называются отростки аксонами и дендритами. Некоторые аксоны достигают очень большой длинны - до одного метра. Осевой цилиндр содержит аксоплазму. По ней течет аксоплазматический ток (импульс). Многие метаболические и токсические ПНП связаны именно с нарушениями аксоплазмы и этого аксоплазматического тока.

Но, не реже, вследствие полинейропатии страдают и миелиновые оболочки. Они образованы шванновскими клетками. Эти клетки содержат вещество - миелин. Отдельная шванновская клетка закручивается округ аксона, окутывает его, подобно изоляционному материалу электрического провода.

Между клетками наблюдаются участки, которые ими не защищены, немиелинизированы. Немиелинизированный отрезок называется перехватом Рванье. Ток по аксону распространяется "скачками" от одного перехвата к следующему. Благодаря скачкообразному течению, достигается очень высокая скорость его продвижения.

Нарушение миелиновой оболочки при ПНП приводит к затрудненному проведению импульсов. Способствует двигательным и чувствительным нарушениям.
При полинейропатии наблюдается, чаще всего, сочетанное поражение и самого нервного ствола, и его оболочки.

Болевой синдром

Боль - самый главный симптом полинейропатии, частый и значимый. Она становится преобладающей жалобой пациентов и значительно влияет на качество жизни. Полинейропатическая боль плохо лечится, часто устойчива к традиционным анальгетикам.
По характеру, боль может быть разнообразной, в зависимости от остроты процесса, калибра страдающих волокон. Она имеет жгучий, стойкий характер. Начинается со стоп (подошвы), затем распространяется в проксимальном направлении (вверх по голеням).

Боль возникает спонтанно (самостоятельно), либо вызывается в ответ на различные раздражители. И называется соответственно - спонтанная или вызванная.
Спонтанная появляется в покое, усиливается ночью, нарушает сон.

Вызванная образуется при внешних раздражениях. Это гипералгезия. На слабый болевой раздражитель при гипералгезии возникает интенсивный, неадекватный раздражителю, болевой ответ.
Также, при ПНП может отмечаться аллодиния. Она характеризуется тем, что неболевые раздражители — прикосновение, поглаживание, легкое давление, обычное движение, незначительное температурное воздействие вызывают интенсивную болевую реакцию и приносят тоже достаточно страдания человеку.
Гипералгезия и аллодиния могут достигать такой степени интенсивности, что больной часто с трудом переносит прикосновение одеяла и даже простыни.

Но, в последующем, начинает прогрессировать гипестезия (сниженная чувствительность). Она тоже развивается с дистальных отделов стоп, кистей. Участки гипералгезии (повышение болевой чувствительности) при развитии сниженной чувствительности смещаются вверх (проксимально). И гипестезия распространяется по следам территории бывших болевых зон.
При хронических полинейропатиях, по мере прогрессирования процесса, при расширении зоны других симптомов (чувствительные, трофические, двигательные), боль может регрессировать, но не всегда.

Условно, нейропатическую боль разделяют на 2 основных группы:
поверхностную, жгучую, напоминающую ожог кожи, сопровождающуюся гипералгезией (при повреждении, в основном, тонких волокон)
глубинную, ломящую боль, иногда она носит крампиподобный (типа судорог) характер - при вовлечении в процесс толстых волокон.

В изолированном виде такие виды боли встречаются редко. Один ее вид обычно просто значительно преобладает над другим.
Для длительно сохраняющейся боли характерно и опасно то, что вследствие усиленной импульсации от страдающих нервов, происходит функциональная перестройка нейронов на уровне спинного мозга и ствола мозга. Такой процесс связан с особой пластичностью нервной системы.

Поэтому, болевой синдром при ПНП может не снижаться при использовании обычных аналгетиков. Это создает определенные трудности при его лечении.
Механизмы данного процесса до конца еще не изучены.

Транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия

Это редкая, пргрессирующая, генетически обусловленная, дегенративная полинейропатия. Возникает на фоне мутации белка транстиретина, который переносит витамин А и гормоны щитовидной железы.

В первые годы болезни проявления нейропатии незначительны, мало влияют на качество жизни, но, из года в год, постепенно нарастая, приводят к тяжелым двигательным, чувствительным и вегетативным нарушениям.
Поэтому, важно провести диагностику на ранней стадии болезни и начать лечение как можно раньше.

Для уточнения диагноза проводят ДНК - анализ. Сделать его бесплатно можно в Центре Молекулярной Генетики, в Москве. Получить направление следует у лечащего врача.

Синдром беспокойных ног


В среднем и пожилом возрасте бывает состояние, связанное с неприятными болевыми ощущениями в ногах. Боли возникают - в стопах и голенях.

Боль имеет суточный ритм своего возникновения. Она появляется вечером, в покое, когда человек уже готов ко сну. Состояние облегчается и боль уменьшается при совершении движения ногами. Больные сгибают, разгибают конечности, растирают, массируют их, ходят по комнате, не могут уснуть.
Поэтому, такое состояние образно, названо – "синдром беспокойных ног" (СБН). К утру боль проходит, человек может о ней забыть, но, перед сном проблема возникает снова и снова. C"cиндрома беспокойных ног" часто начинается болезнь Паркинсона , но значительная часть его случаев связана с полинейропатиями различной этиологии.

Таким образом, полинейропатия - сложная проблема, имеет много причин своего возникновения, чаще носит хронический прогрессирующий характер, требует обязательного обращения к врачу на начальной стадии возникновения.
Лечение полинейропатии

Термин «ПНП»

ПНП – это сокращенное название призабойной зоны пласта. Призабойной зоной пласта называют такой участок пласта, который примыкает к стволу скважины и в рамках которого меняются фильтрационные свойства продуктивного пласта в ходе строительства, эксплуатации и ремонта скважины. К причинам, которые приводят к изменению характеристик призабойной зоны пласта, можно отнести следующие – перераспределение напряжения в приствольной части скважины, различные физико-химические воздействия различных технологических жидкостей, а также различные процессы, которые вызваны режимами и условиями эксплуатации. Размеры, конфигурация, а также гидрохимические свойства призабойной зоны пласта меняются в ходе всего периода существования скважины. Они влияют на гидравлическую связь скважины с ПНП и очень часто влияют на её производительность.

Конфигурация зоны пласта с измененными характеристиками в приствольной части скважины не имеет никакой геометрической форма. Её морфология очень многообразна и сложна, особенно это касается трещиновато-поровых и трещиноватых коллекторов. Благодаря гидродинамическим исследования скважин можно получить количественную, качественную оценку свойств призабойной зоны пласта, а также определить гидравлической сопротивление. В ходе таких исследования получает данные о размере эквивалентной, а не фактической, круговой зоны. Так, размеры зоны пласта замеряются от долей до нескольких десятком метров. Иногда можно наблюдать разобщение пласта и скважины как в ходе строительства, а также при ремонте, эксплуатации. В итоге при опробовании такие объекты могут не давать продукции. Для предупреждения сокращения фильтрационных свойств призабойной зоны пласта проводят ряд мероприятий, которые снижают давление на пласт при проведении бурения, а также при креплении и ремонте скважин. Также могут быть использованы технологические жидкости или композиционные составы, которые совместимы с породой пласта или флюидами, насыщающими его. При воздействии на призабойную зону разными методами повышают или восстанавливают её фильтрационные свойства. Самый максимальный эффект может быть достигнут при комплексном воздействии на ПНП.

Полиневропатия – клинический синдром, возникающий вследствие воздействия различных этиологических факторов на периферические нервы и отличающийся неоднородными патогенетическими механизмами.

Полиневропатии (ПНП) занимают второе место в структуре заболеваний периферической нервной системы, уступая лишь вертеброгенной патологии, однако значительно превосходя ее по тяжести клинических проявлений и инвалидизирующим последствиям.

В настоящее время установлены три ведущих патоморфологических механизма, лежащих в основе формирования ПНП:
валлеровская дегенерация
первичная демиелинизация
первичная аксонопатия

Существует несколько патогенетических теорий развития заболевания:
1.Сосудистая теория основана на вовлечении в процесс vasa nervorum, обеспечивающих кровоснабжение периферических нервов, а также изменение реологии крови, что приводит к их ишемии.
2.Теория оксидативного стресса объясняет развитие ПНП с позиций нарушений обмена оксида азота, который изменяет калий-натриевые механизмы, лежащие в основе формирования возбуждения и проведения импульса по нерву.
3.Теория снижения активности факторов роста нерва предполагает дефицит аксонального транспорта с последующей аксонопатией.
4.Иммунологическая теория объясняет развитие ПНП как результат перекрестной выработки аутоантител к структурам ПНС с последующим аутоиммунным воспалением и некрозом.

Причины развития ПНП разнообразны и многочисленны, однако даже современные исследования позволяют установить этиологический фактор заболевания только у 40-75% больных.

Тем не менее наиболее распространена систематизация ПНП по этиологическому принципу.

Классификация полиневропатий

Аутоиммунные:
Острая воспалительная демиелинизирующая ПНП
Хроническая воспалительная демиелинизирующая ПНП
Мультифокальная моторная ПНП
Паранеопластическая ПНП
ПНП при системных заболеваниях
Воспалительные:
Дифтерийная ПНП
Лепрозная ПНП
Лайм-боррелиозная ПНП
ВИЧ-ассоциированная ПНП
Дисметаболические:
Диабетическая ПНП
Алиментарная ПНП
Алкогольная ПНП
ПНП критических состояний
Наследственные:
Сенсомоторная ПНП I типа
Сенсомоторная ПНП II типа
Болезнь Дежерина-Сотта
Болезнь Рефсума
ПНП с наклонностью к параличам от сдавления.
Токсические (медикаментозные или вследствие интоксикации бытовыми либо промышленными ядами).
ПНП, обусловленные воздействием физических факторов.

Аутоиммунные полиневропатии

1. Острая воспалительная демиелинизирующая ПНП (ОВДП, синдром Гийена-Барре) встречается с частотой 1-2 случая на 100 тыс. населения, чаще у мужчин, и имеет два пика заболеваемости: в 20-24 и 70-74 года.
Характеризуется появлением остро (или подостро) прогрессирующей симметричной слабости в конечностях с выпадением сухожильно-периостальных рефлексов. В 70% случаев ОВДП предшествуют перенесенные накануне (за 1-3 недели) различные инфекции. В остальных случаях заболевание развивается без видимой причины.
В типичном варианте ОВДП начинается с болей в икроножных мышцах (крампи) и парестезий в пальцах рук и ног, которые затем быстро сменяются развитием вялых парезов конечностей.

Слабость и гипотрофии мышц преобладают в проксимальных отделах, отмечаются болезненность нервных стволов при пальпации и положительные симптомы корешкового натяжения (симптомы Ласега, Нери).

Раннее снижение ахилловых и коленных рефлексов является облигатным признаком заболевания.

В 25% случаев имеет место расстройство поверхностных видов чувствительности в форме «перчаток» и «носков». Реже нарушается глубокая чувствительность с развитием сенситивной атаксии. У 30% больных заболевание носит восходящий характер с поражением черепных нервов (наиболее часто VII, IX, X), с нарушением глотания и дыхания.

Тазовые нарушения для ОВДП не характерны.

Встречаются варианты ОВДП в форме:
пандисавтономии (нарушение ритма сердца, неустойчивость АД)
с исключительно двигательными нарушениями в конечностях
синдром Миллера Фишера (проявляется атаксией, арефлексией и офтальмоплегией).

У большинства больных (80-90%) заболевание протекает доброкачественно с полным либо почти полным выздоровлением, причем восстановление утраченных функций всегда идет в обратном порядке: сначала регрессирует нарушение функции черепных нервов, затем верхних и нижних конечностей. У 18% больных сохраняется двигательный дефицит либо чувствительные нарушения, ограничивающие трудоспособность.

В диагностике ОВДП имеет значение:
Выявление белково-клеточной диссоциации в ликворе, которая обнаруживается у 60-90% больных спустя 7-10 дней от начала заболевания.
Результаты электронейромиографии (ЭНМГ) указывают на демиелинизирующий характер поражения, что проявляется значительным (>80%) cнижением скорости проведения импульса не менее чем по двум двигательным нервам.
Современный подход в диагностике ОВДП - проведение иммуноферментных исследований с выявлением повышенного титра антител к ганглиозидам GM1 и GQ1b при синдроме Миллера Фишера.

2. Хроническая воспалительная демиелинизирующая ПНП (ХВДП) характеризуется медленным (более 2 месяцев) развитием двигательных и чувствительных нарушений в конечностях.

Мужчины страдают в 3-4 раза чаще женщин. Заболевание встречается с частотой 1-2 случая на 100 тыс. населения. Выделяют два пика болезни: 40 – 50 лет (более выраженный) и старше 70 лет.

Наиболее постоянными симптомами ХВДП являются:
гипо- или арефлексия
мышечная гипотония
гипотрофия в конечностях

Также харатерно:
частые признаки начала заболевания - онемение либо парестезии в конечностях
у каждого третьего больного в дебюте болезни имеют место крампи в икроножных мышцах

1.Преобладают пациенты с дистальным тетрапарезом (40%).
2.У 80% больных выявляются чувствительные полиневритические и вегетативные (симпатические) нарушения в конечностях.
3.В 20% случаев в клинической картине ХВДП встречаются признаки поражения центральной нервной системы (пирамидные, псевдобульбарные, мозжечковые симптомы).
4.У 17% больных в процесс вовлекаются черепно-мозговые нервы (чаще лицевые или каудальная группа).

Тазовые и дыхательные нарушения не характерны.

Течение ХВДП может быть:
монофазным прогрессирующим
монофазным регрессирующим
рецидивирующим

Cпустя год 50% больных имеют признаки частичной или стойкой утраты трудоспособности.

В диагностике заболевания помощь оказывают:
обнаружение белково-клеточной диссоциации в ликворе (в 40-60% случаев)
высокий титр антител к миелину, ассоциированному с гликопротеином
ЭНМГ выявляет снижение либо частичный блок проведения по двум или более моторным нервам
при биопсии икроножного нерва диагностическое значение имеет выявление в 4 из 5 нервных волокон картины демиелинизации либо ремиелинизации, эндоневрального отека, пролиферации шванновских клеток с формированием «луковичных головок»

3. Мультифокальная моторная ПНП (ММП) с блоками проведения (синдром Самнера-Люиса) встречается в широком возрастном диапазоне, преобладая у мужчин.

Начало заболевания подострое или хроническое, чаще без видимых причин.

Неврологическую картину составляют:
дистальные асимметричные парезы, преимущественно в руках
крампи
фасцикуляции
быстрое формирование выраженных амиотрофий
нижние конечности поражаются позже и в меньшей степени
сухожильные рефлексы снижаются, но могут быть и нормальными

Чувствительные, бульбарные, дыхательные, тазовые, пирамидные, вегетативные симптомы не характерны.

Течение ММП прогрессирующее.

Диагностика:
результаты ЭНМГ - обнаружение блоков проведения вне зон типичной компрессии нервов
ликвор чаще не меняется
у некоторых больных возможно повышение титра антител к ганглиозидам GM1, GA1, GD1b

4. Паранеопластические ПНП (синдром Денни-Брауна) могут развиваться при различной локализации опухолевого процесса (чаще при раке легкого), что нередко предшествует (за несколько лет) манифестации онкологического процесса.

1)Преобладают сенсорные варианты заболевания, которые проявляются онемениями, парестезиями, дизестезиями и болями в дистальных отделах конечностей. Обычно страдают все виды чувствительности, однако доминируют расстройства вибрационного и глубокомышечного чувства вплоть до выраженной сенситивной атаксии.
2)Постепенно снижаются глубокие рефлексы.
3)Нередко наблюдаются ортостатическая гипотензия и другие вегетативные нарушения.

Течение заболевания медленно прогрессирующее с переходом в фазу плато.

Диагностика:
выявление первичного онкологического процесса
обнаружение титра антител к ANNA1, Hu
ЭНМГ - характерен аксональный тип поражения периферических нервов, что проявляется значительным снижением амплитуды М-ответа при нормальной cкорости проведения импульса

5. ПНП при системных ревматических болез нях встречаются при:
узелковом полиартериите
склеродермии
дерматомиозите
гранулематозе Вегенера
болезни Шегрена
антифосфолипидном синдроме
первичных и вторичных васкулитах

Варианты заболевания:
1)одновременное или последовательное поражение отдельных нервов в разных конечностях
2)симметричная сенсомоторная ПНП

Неврологические проявления всегда сочетаются с признаками:
системного поражения внутренних органов (почек, легких, сердца, желудочно-кишечного тракта), кожи, суставов, ЛОР-органов
потерей в весе
общеинтоксикационными проявлениями

Диагностика:
повышенная СОЭ
обнаружение С-реактивного белка
повышенного титра кардиолипиновых антител к люпусному антикоагулянту и антител к цитоплазме нейтрофилов (специфично для гранулематоза Вегенера)

Воспалительные полиневропатии

1. Дифтерийные ПНП проявляются:
ранним (с 3-4-го дня болезни) развитием бульбарных симптомов (дисфагия, дисфония, дизартрия)
глазодвигательных расстройств (диплопия, мидриаз, птоз, ограничение подвижности глазных яблок, ослабление зрачковых реакций на свет, паралич аккомодации) за счет поражения каудальных и глазодвигательных нервов
спустя 1-2 недели обычно присоединяются периферические парезы конечностей, преобладающие по частоте и выраженности в ногах
характерны расстройства поверхностных видов чувствительности дистального типа

Эти симптомы часто сопровождаются общими интоксикационными проявлениями.

Восстановление утраченных функций происходит в обратной последовательности: бульбарные и глазодвигательные нарушения регрессируют первыми на протяжении нескольких недель, затем постепенно (в течение года) двигательные и чувствительные нарушения в конечностях, которые редко оставляют моторный дефицит.

Диагностика основана на:
эпидемических данных
бактериологических исследованиях слизистой зева (выделение Сorinebacterium diphtheriae)

2. Лепрозные ПНП.
Неврологические проявления болезни:
выпадении поверхностных видов чувствительности (болевой, температурной) в зонах иннервации отдельных нервов (чаще локтевого и малоберцового), а также в местах кожных проявлений лепры
болезненность и утолщение отдельных нервов (чаще большого ушного)
ограниченные мышечные атрофии, преобладающие в области тенара, гипотенара, межкостных мышц и раннее развитие контрактур пальцев кистей
вегетативно-трофические расстройства: сухость и шелушение кожи, гипо- и ангидроз, выпадение волос, гипо- и гиперпигментация, исчерченность и ломкость ногтевых пластинок, цианоз кистей и стоп, трофические язвы и мутиляции отдельных фаланг
имеют место парезы мимических мышц, особенно верхней части лица («маска святого Антония»).

Течение заболевания прогрессирующее и заканчивается грубыми двигательными выпадениями.

3. Лайм-боррелиозные ПНП нередко являются неврологическими осложнениями заболевания.
Наиболее часто встречаются:
невропатия лицевых нервов (возможна diplegia facialis)
сенсорная ПНП
сенсомоторная ПНП

Клинически они проявляю тся парестезиями и выраженными болями в конечностях, сменяющимися амиотрофиями. Верхние конечности всегда поражаются чаще и тяжелее. На руках выпадают глубокие рефлексы при сохранении коленных и ахилловых.
Течение болезни регрессирующее с частым остаточным моторным дефицитом.
В диагностике заболевания важно диагностически значимое повышение титра специфических антител в крови и ликворе.

4. ВИЧ-ассоциированная ПНП наиболее часто (30%) проявляется дистальной симметричной слабостью в конечностях.

Первые признаки - онемение и умеренные боли в ногах. В 60% случаев развиваются дистальные парезы в ногах, снижаются (или выпадают) ахилловы рефлексы, снижается болевая, вибрационная, редко температурная чувствительность. Указанные симптомы развиваются на фоне других проявлений ВИЧ-инфекции: потеря в весе, повышение температуры, лимфоаденопатии и др.
Течение заболевания медленно прогрессирующее.

Дисметаболические полиневропатии

1. Диабетическая ПНП встречается у 60-80% больных с длительным течением сахарного диабета и высокой гипергликемией, чаще у мужчин.

1)Наиболее частое проявление заболевания - дистальная сенсомоторная форма.
2)Заболевание начинается постепенно, с парестезий и дизестезий в дистальных отделах конечностей по типу «перчаток» и «носков».
3)Ранний симптом - выпадение ахилловых рефлексов.
4)В случае прогрессирования болезни появляются боли в ногах, которые возникают или усиливаются ночью, нарушаются все поверхностные виды чувствительности (болевая, температурная, тактильная, вибрационная).
5)В последующем развиваются слабость мышц стоп, типичные деформации пальцев (молоткообразные, когтевидные), трофические язвы и остеоартропатии.
6)Характерны вегетативные симптомы: ортостатическая гипотензия, импотенция, нарушение сердечного ритма, гастропарез, диарея, расстройство потоотделения и зрачковых реакций.
7)Могут поражаться черепные нервы (чаще III, VI,VII). Течение заболевания регрессирующее и четко связано с уровнем гликемии в крови. При ЭНМГ выявляется аксональный характер поражения.

2. Алиментарные ПНП обусловлены:
недостаточным поступлением витаминов группы В, А, Е в результате недоедания или несбалансированного питания либо нарушением всасывания в желудочно-кишечном тракте
у пациентов с ахилией или ахлоргидрией после операций гастрэктомии
при заболеваниях печени, почек, щитовидной и поджелудочной желез, диспротеинемиях

В клинической картине преобладают:
парестезии
дизестезии
ощущение жжения в нижних конечностях
снижаются или выпадают коленные, ахилловы рефлексы
отмечаются амиотрофии преимущественно дистальных отделов конечностей
двигательные нарушения не характерны
более чем у 50% больных развивается патология сердца, включая кардиомегалию и мерцательную аритмию, отеки на ногах, ортостатическая гипотензия, снижение массы тела, анемия, стоматит, глоссит, хейлез, дерматит, диарея, атрофия роговицы

3. Алкогольные ПНП - вариант алиментарных ПНП. Связаны с дефицитом витаминов В1, В2, В6, В12, В15, А, РР, Е вследствие воздействия этанола, а также его непосредственного токсического воздействия на метаболизм в нейронах.

Заболевание чаще проявляется дистальной симметричной вегетосенсорной ПНП.

Характерно:
боли в ногах различной степени выраженности
крампи
дизестезии
вегетативно-трофические нарушения представлены изменениями цвета кожи, гипо- или ангидрозом кистей и стоп, выпадением волос на голенях
симметричное снижение вибрационной, тактильной, болевой и температурной чувствительности в дистальных отделах ног, их умеренная амиотрофия
выпадение ахилловых, реже коленных рефлексов
частое сочетание с мозжечковой атаксией, выраженной исключительно в ногах (синдром Мари-Фуа-Алажуанина), полиэнцефалопатией Гайе-Вернике, корсаковским синдромом, эпилептическими припадками, хроническим гепатитом

Двигательные нарушения встречаются редко , поражение черепных нервов не характерно .

Течение болезни регрессирующее.
При ЭНМГ регистрируется классический аксональный тип поражения нервов.

4. ПНП критических состояний развивается при тяжелых инфекциях, травмах или интоксикациях, сопровождающихся полиорганной недостаточностью. Длительная потеря сознания, значительная тяжесть состояния больных маскирует симптомы ПНП, которые можно заподозрить в случае:
выпадения глубоких рефлексов
раннего (через 1-3 недели) развития амиотрофий и мышечных контрактур в дистальных отделах конечностей
отсутствия самостоятельного дыхания при прекращении ИВЛ, что нельзя объяснить имеющейся легочной и сердечно-сосудистой патологией

У выживших больных заболевание проявляется неспецифическими симптомами выраженной асимметричной дистальной сенсомоторной ПНП.

Течение болезни регрессирующее, часто с умеренными резидуальными явлениями.
При ЭНМГ регистрируется аксональный характер поражения.

Наследственные полиневропатии

Это гетерогенная группа болезней, наследуемых по: аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному и Х-сцепленному с полом типам.

1. Наследственная сенсомоторная ПНП (болезнь Шарко-Мари-Тута).
Выделяют два варианта этого заболевания:
1)I тип (демиелинизирующий) встречается у 66,2% больных
2)II тип (аксональный) – в 23% всех случаев

Клинически оба варианта схожи и различаются результатами ЭНМГ.
Заболевание начинается в 10-16 лет и характеризуется триадой симптомов :
1.атрофия кистей и стоп
2.расстройство поверхностных видов чувствительности
3.гипо- или арефлексия

У больных часто формируются деформации стоп (фридрейховские, полые, эквиноварусные). У некоторых пациентов наблюдается умеренно прогрессирующее, восходящее течение. Руки вовлекаются позднее и поражены в меньшей степени. Характерен выраженный межсемейный и внутрисемейный полиморфизм.

2. Болезнь Дежерина-Сотта (III тип) и болезнь Рефсума (IV тип) начинаются с первых лет жизни и проявляются двигательными нарушениями в конечностях в сочетании с гипертрофией периферических нервов и ихтиозом.

3. Наследственная ПНП с наклонностью к параличам от сдавления является своеобразной рецидивирующей фокальной ПНП, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Начинается в возрасте 20-30 лет с равной частотой у мужчин и женщин.

Клиническая картина связана с формированием протекающих безболезненно острых мононевропатий или множественных мононевропатий с двигательными и чувствительными нарушениями в конечностях.

Чаще поражаются нервы в местах их наиболее типичной компрессии после незначительных травм и сдавлений:
малоберцовый (35%)
локтевой (20%)
лучевой (9%)

Неврологические симптомы сохраняются от нескольких дней до нескольких недель. С течением болезни регресс замедляется с формированием амиотрофий конечностей.
При ЭНМГ выявляется демиелинизирующий характер поражения.
У большинства больных прогноз благоприятный.

Токсические полиневропатии развиваются вследствие:
приема ряда медикаментов (винкристин, цисплатин, этамбутол и др.)
интоксикации бытовыми или промышленными ядами, такими как свинец, мышьяк, таллий, сероуглерод, оксид азота, и проявляются как чисто моторные (например, свинцовые) или сенсорные (сероуглеродные и др.) ПНП

ПНП, обусловленные воздействием физических факторов, развиваются при:
общей или локальной вибрации
после отморожений, ожогов, электротравм
Характеризуются преимущественно чувствительными нарушениями в конечностях.

Что не видит антивирус, увидит MBAM.

Что такое ПНП?

1. ПНП - это в переводе потенциально не желательные программы, которые не являются вредоносными но имеют быть навязчивыми, активно могут проявлять себя в рекламе, открытия других сайтов, слежке за пользователями компьютерных устройств с целью показа рекламных сайтов. Много что могут выполнять данные программы и что самое главное их может не видит антивирус, от любой антивирусной компании будь она самая продвинутая и то может не заметить. Почему такое происходит сей час я вам расскажу. Антивирусы видят вирусы используя несколько правил поиска и определения вирусных программ. Самое основное правило поиска антивирусом это по имеющейся базе, которую периодически загружает с сервера. По ней антивирус выполняет сканирование фалов, сканируя код в самом файле и запуская в песочнице изолируя сам файл. Смотрит как и какие задачи выполняет файл и если не замечает подозрения в действиях файла, не находит в базе по наименованию или частям кода, тогда пропускает его потому что считает его не опасным. Вирусом считаются файлы которые могут нанести вред вашему устройству, заблокировать некоторые функции для выполнения своих каких целей которые прописаны в программе. Переслать данные на указанный сервер или почту которая прописана в коде файла вируса. Бывает что антивирус срабатывает ложно, потому что программа которая написана для выполнения каких либо задач может показаться странной скажем потому что попросила права администратора для перехода в какой системный раздел для занесения в системный файл своих записей. Такую программу антивирус посчитает вирусом, но она написана скажем для изменения или добавления в меню операционной системы как дополнительных опций, нужных вам и не предусмотренных самой системой. Почему такие программы антивирусы считаю вирусами а на самом деле они не несут вреда, таким программа надо сообщать авторам в антивирусные лаборатории чтобы их просмотрели и включили в базу как программы исключения. Тогда антивирус не будет срабатывать или другой вариант вам сами отключать их в антивирусе выставив в исключение. Так вот не много отклонились от темы. Скажем программа которая в вашем браузере по истечении какого то времени показывает вам картинку, простую картинку с рекламой. Как антивирус может посчитать ее вирусом, всего то показали картинку которая не как не повлияла на работу системы или отдельных программ. Тем более скорее всего вы сами разрешили ее показывать, да да не надо сей час говорить не разрешали. 80% случаев пользователи сами того не подозревая разрешают разместиться пнп на своем компьютерном устройстве. Возможно вы не дочитали что вам написали в не когда вы скачивали или зашли на сайт и нажали на кнопку ок. Я компьютерный мастер и много раз такое видел, прихожу к пользователю и когда он мне показывает его проблему на компьютере. Он несколько раз закрывает окно в котором говориться о его проблеме нажимая подтверждение. А пользователь говорит что это ерунда и в тоже время нажимает ок. Потом говорит когда дошли до проблемы вот видите окно какое вылезло! Да вижу говорю а вы видели до этого вас спрашивали показывать вам или нет? Да нет там что то другое было, это наверное браузер там что то спросил! Да говорю спросил что показывать вам уведомления или нет! Так вот в чем разница между вирусами и пнп, почему антивирусы не видят!

Кто защитит от пнп и навязчивой рекламы?

2. В настоящее время а это начало 2017 года чтобы ваше компьютерное устройство было полностью защищено от всех угроз и нежелательных приложений вам надо установить три защиты и к этому настроить вашу операционную систему в зависимости от того как вы на ней работаете, скажем на выполнение каких то действий или проверка действий. Настроить можно с помощью групповых политик или реестра вписав в ключи или создав ключи с нужными настройками. Скажем в этих статьях есть некоторые методы для предотвращения выполнения некоторых действий которые нужны вирусам для выполнения своего кода в вашей системе: 1.) 2.) Соответственно вам нужно чтоб стоял антивирус а лучше IS(интернет секюрити) в котором есть защита не только по файловой системе как в антивирусе а защита в интернете, фаервол который блокирует и следит за портами через которые идет соединение с другими серверами в сети интернет. Скажем порт 80 используется протоколом HTTP для просмотра сайтов, когда вы прогуливаясь в интернете и набирая в поисковике, заходя на сайт, просмотр карт, посещение социальных сетей, все это идет через протокол HTTP и порт 80. IS в отличие от антивируса будет просматривать этот порт на наличие зловредного трафика(пакетов). Но это снова не дает полную защиту вашего компьютерного устройства. Вм надо поставить защиту против шифровальщиков, если вы пользуетесь почтой и ваш компьютер используется на работе или в офисе, у вас на нем очень ценные файлы. Тогда я вам как доктор говорю вам нужна защита от шифровальщиков, если вы конечно не хотите потерять ваши все файлы или более гуманный метод в этой истории заплатить злоумышленнику тысяч этак 60 000. Более подробней что такое шифровальщики и с помощью какой науки они созданы можно узнать из этих двух статей: 1.) 2.) Ну и собственно узнав почти все что надо иметь на компьютерном устройстве в плане защиты, теперь перейдем к ПНП. От пнп и навязчивой рекламы для того чтобы у вас отображались правильно сайты, скажем что если поставить блокировщик рекламы как это любят многие, он заблокирует и полезные функции на сайте. Нужно правильно его настроить или просто установить действительно лидера из этого всего, не купленного накрученного в показателях статистики а действительно полноценного антишпиона MBAM. MBAM блокирует только действительно пнп и навязчивую рекламу, блокирует шпионе модули у вас в системе. Работает в паре с любым антивирусом или IS, не блокирует полезные функции на сайте давая посмотреть полную картину сайта. Работает так же как и любой антивирус, есть движок сканирования системы в целом, есть опция вызываемая по клику правой кнопкой мышки по скачанному файлу из интернета и сканирования его на наличие пнп. Пользуется как полноценный антивирус своими базами которые обновляются каждый день, не буду углубляться в подробности и слова которые не понять простому пользователю, надо давать полное явное описание.

Более подробней о MBAM:

3. MBAM - Malwarebytes я сам лично давно купил ключ и пользуюсь им уже почти 7 лет, у меня на компьютере не когда не было всплывающих окон, переадресаций на другие сайты, не желательной рекламы и прочих пнп которых не смог увидеть антивирус. Я это говорю не в целях рекламы так как не смог бы по своему статусу рекламировать у себя на сайте такую крупную фирму. Я написал эту статью по своему большому опыту в которой изложил все что накопил в практике. Пользуюсь я достаточно хорошим антивирусом платным не буду говорить потому что не вышло мне боком, но не касперским слишком тормозит систему а качеством не уступает другим. О моем опыте с MBAM на протяжении этих лет, который должен стоять на вашем компьютерном устройстве как постоянное не исключаемое из правил установки компьютерных программ. Повторюсь я не рекламирую данный продукт а пишу статью делясь своим опытом. Ниже я выложил ролик с сайта MBAM он на английском но есть субтитры русские, их можно включить в меню ролика где шкала просмотра и кнопки управления роликом:
4. Как говорил выше(писал) MBAM показал себя достаточно с хорошей стороны и самое что главное купив ключ для использования полной версии, вы будете пользоваться ей долгое время, его не надо будет продлевать каждый год, я это уже не делал 7 лет! MBAM выходит в двух версиях если не говорить о других продуктах, отдельных так сказать модулей, это для продвинутых пользователей будет интересно. Версия для бесплатного использования отключает автоматический вариант обнаружения пнп в некоторых вариантах о них чуть ниже, оставляя похожие опции к сравнению платной версии, сканер для ручного сканирования системы если вы заподозрили не ладное на своем компьютерном устройстве вы запускаете сканирование вручную. Так же в бесплатной версии можно как и в платной про сканировать скачанный файл из интернета или на флешке прежде чем запустить, нажав правой кнопкой мышки по файлу и в меню выбрать сканировать MBAM. Продукт выходит для всех версий операционных систем: , . Антивирусные базы загружаются раз в два дня и этого вполне хватает чтобы искать самые новые угрозы пнп. MBAM так же ловит и некоторые вирусы что в принципе не должен делать так как не предназначен для таких целей.

В чем разница бесплатной и платной версий MBAM?

Бесплатная версия:

5. Приведу описание для бесплатной версии продукта, большинство функций вызывается в ручном режиме по требованию:
6. Функция быстрого сканирования критических областей системы: оперативная память, объекты автозагрузки, а также области самой ОС в которых наиболее часто располагается активное вредоносное ПО.
7. Функция полной проверки системы: сканируются жесткие диски, системные области, собственно несколькими словами сканируется все. По требованию.
8. Интеллектуальный эвристический анализ: позволяет обнаружить самые стойкие угрозы, скрывающиеся или маскирующиеся. По требованию.
9. Ежедневные обновления антивирусных баз: содержится информация о новейших угрозах, название и прочая информация для обнаружения пнп и других угроз.
10. Черный список: можно добавить программу или паку для исключения сканирования или если уверенны что файл не вирус а MBAM ругается.
11. Карантин: куда помещаются найденные угрозы если настроено правило или стоит по умолчанию правило. Так же вы можете добавить туда сами файл.
12. Интеграция в контекстное меню: позволяет проверить выбранный файл или папку нажатием на нем правой кнопкой мыши. О чем говорил выше, если скачали файл из интернет или вам надо запустить файл с флешки, проверить его нажатием на него правой кнопкой мышки, запуститься сканирование выбранного файла. После чего если угрозу не предоставляет можно будет запустить на выполнение.
13. Мультиязычность: Русский и другие языки.
14. Динамическая технология Malwarebytes Chameleon: Позволяет запустить MBAM, даже если он заблокирован вредоносной программой.
15. Дополнительные утилиты: Anti-Rootkit, FileAssassin, StartupLite, Chameleon. Вы можете установить их по отдельности если не хотите полную версию MBAM.

Платная версия:

16. Платная версия продукта отличается дополнениями которые выключены в бесплатной версии и полной автоматической проверкой, настроенной в программе предварительно или по умолчанию. А также полностью автоматической защитой которая работает на все 100% по заявленным параметрам. Ниже приведу дополнительные опции которые работают в версии PRO к тем которые описывал выше в бесплатной версии:
17. Защита в реальном времени: обнаружение и блокировка угроз при обращении к зараженным файлам, если вы решили запустить вредоносный файл система оповестит и удалит в карантин.
18. Функция мгновенного сканирования: отличие от полного и быстрого сканирования мгновенное сканирует: автозагрузку и оперативную память? те области в которых запускаются файлы и уже выполняются в реальном времени.
19. Блокировка вредоносных сайтов: хорошая функция которая заменит всех блокировщиков рекламы которые есть на свете. Как выше писал вместе с рекламой блокируются функции для правильной работы сайта в вашем браузере из за этого сайт не правильно отображаясь показывает вам не полную информацию, выше я об этом писал, mbam отображает правильно сайты не теряя информации вы сможете просмотреть правильно сайт. Возможно что MBAM заблокирует тот сайт который вы считаете не зловредным, в таком случае отключите на время блокировку сайтов в трее рядом с часиками или чтобы этого не делать каждый раз добавьте в исключение этот сайт. Честно сказать я уже давно не встречал блокировку сайтов которые действительно не причиняют вред компьютерному устройству. Базы обновляются и если сайт проверен mbam и не является зло вредом он не блокируется. С развитием с каждым годом mbam становиться все лучше и меньше глюков точнее их совсем нет!
20. Планировщик задач: поможет запланировать действия MBAM такие как сканирование в определенный промежуток времени или загрузку баз.
21. Парольная защита: Защитит настройки приложения от несанкционированного изменения другими лицами или от некоторых изменений настроек зловредными запущенными на вашем компьютерном устройстве.

Как правильно настроить программу MBAM?

22. Правильную настройку для каждого она своя будет. Но в целом я вам продемонстрирую свою настройку, если вы сделаете как у меня, ваш MBAM будет меньше есть ресурсов и будет правильно занят делом которое ему доверили прописав в коде программы. Смотрим видео как попасть в настройки и сама настройка:

13:15 — REGNUM

Ульяновская область готова сотрудничать с университетами Приволжского федерального округа «по прорывным направлениям инновационного развития». Об этом заявил губернатор Сергей Морозов на заседании совета ректоров вузов Поволжья, которое прошло в Ульяновской области, сообщили ИА REGNUM в пресс-службе главы региона.

В мероприятии приняли участие президент российского Союза ректоров, ректор МГУ имени М.В.Ломоносова Виктор Садовничий , его заместитель и председатель Совета ректоров вузов Приволжского федерального округа Роман Стронгин , руководители высших учебных заведений регионов ПФО.

Обращаясь к участникам совещания, губернатор Сергей Морозов констатировал закономерность в том, «именно Ульяновская область стала площадкой для обсуждения задач по инновационному прорыву нашей страны », которые поставил президент Владимир Путин . Глава региона напомнил, что Ульяновская область входит в десятку инновационных регионов России: по итогам 2017 года регион занял восьмое место в рейтинге. Также на протяжении нескольких лет Ульяновская область остается одним из лидеров по привлечению инвестиций. Сергей Морозов поблагодарил профессиональное сообщество ректоров вузов нашего региона «за бесценный вклад в этот успех ».

"В том числе, благодаря техническому, классическому, аграрному университетам нам удалось привлечь в экономику региона порядка триллиона рублей инвестиций, ежегодно создавая 20−25 тысяч рабочих мест. Сегодня перед нами стоят новые вызовы. Ульяновская область активно развивает такие отрасли, как самолетостроение, новые материалы, возобновляемая энергетика, ветроиндустрия. Было бы здорово, если бы сегодня мы все посмотрели, по каким прорывным направлениям наш регион может быть полезен стране, и начали развивать их в сотрудничестве с университетами Приволжского федерального округа», — сказал Сергей Морозов.

Участники совещания обсудили вопросы повышения инновационной составляющей университетов. Виктор Садовничий отметил важную роль опорного вуза Ульяновской области. По его словам, сегодня намечены серьезные национальные проекты, выполнение которых требует решения определенных задач.

«Ульяновский государственный университет был основан как филиал МГУ, и я рад, что сейчас вуз активно развивается и является одним из ведущих, в том числе благодаря грамотному руководству областью со стороны Губернатора Сергея Морозова. Это — гордость и для московского университета», — сказал Виктор Садовничий.

Также он обозначил основные направления работы российских вузов в разрезе задач, поставленных Владимиром Путиным. В частности, затронул вопрос создания консорциумов вузов России по программе «Вернадский». Виктор Садовничий обратился к губернатору Сергею Морозову и участникам совещания с инициативой сформировать подобное единое пространство и в ПФО.

По словам Романа Стронгина, на ульяновской площадке будет аккумулирован лучший опыт университетов округа.

«Прорыв — это, прежде всего, качественный скачок. Если мы оставим всё, как есть, то что-то улучшится, но никакого скачка не будет. Это означает, что сами наши действия должны быть другими. Раньше была отраслевая наука, отраслевые институты, и каждую идею доводили до металла, до станка, до прибора, до модели. Теперь вуз должен делать это сам — от идеи до завода. Поколение уже зрелых ученых этим не занималось, они работали с отраслевой наукой. А надо, чтобы и они вели такую деятельность, и чтобы молодежь умела это делать, это масштабные образовательные задачи. И неверно сказать, что кто-то уже полностью знает ее решение», — сказал Роман Стронгин.

Он подчеркнул, что сегодня важно собрать лучшие наработки вузов Поволжья и посмотреть, что получается, чтобы другие могли ими воспользоваться и развивать. И Ульяновский университет — один из таких источников опыта. Было подчёркнуто, что одного вуза мало — нужно сложить консорциум. Эксперт отметил, что важным направлением также является профориентационная работа со школьниками и воспитанниками детских садов.

«Это должна быть целая система совместно с вузом. Некоторый опыт уже есть в ряде регионов, в том числе и в Ульяновской области», — добавил Роман Стронгин.

Напомним, в настоящее время на федеральном уровне в число приоритетных национальных проектов вошли «Наука» и «Образование». На совете ректоров вузов обозначена важность развития научно-производственной кооперации, в том числе создания научно-образовательных центров мирового уровня. Кроме того, затрагивались вопросы обновления инфраструктуры вузов для проведения исследований и разработок в РФ, а также поддержки молодых ученых.

«Ульяновские дарования неоднократно становились обладателями грантов президента РФ. В 2018 году подведены итоги конкурсного отбора, проводимого совместно с Российским фондом фундаментальных наук. В итоге будет выделено 100 млн рублей на реализацию 85 научных проектов», — прокомментировала министр образования и науки Ульяновской области Наталья Семёнова .