Polyneuropatie (PSP) je běžné, často se vyskytující onemocnění periferního nervového systému (PNS). Projevuje se změnami citlivosti, poklesem síly, bolestí paží a nohou a trofickými poruchami. PSP přináší mnoho utrpení, je obtížné ho léčit a je často chronické a progresivní.
tok.
Co je periferní nervový systém?

PNS je součástí nervového systému, který je tvořen dlouhýmirákosí nervových buněk (neuronů). Jejichtěla jsou v jádrechmíchy a mozkového kmene. Jakmile procesy opustí dura mater, jsou považovány za periferní nervová vlákna. Tato dlouhá vlákna jsou spojena autonomními, proplétají se a tvoří periferní nervy (PNS).

U polyneuropatie (PNP) jsou postiženy vzdálené oblasti periferních nervů. V souladu s tím jsou pozorovány změny v distálních částech dolních a horních končetin. Jsou postiženy difuzně, symetricky (vlevo a vpravo).

Příznaky polyneuropatie

Polyneuropatie se projevuje jako komplex senzorických, motorických a autonomních problémů. Symptomy mohou být izolované, ale častěji jsou v různých kombinacích a mají určitý stupeň závažnosti - od drobných po výrazné.
Mezi hlavní projevy PSP patří bolest, ztráta nebo snížení reflexů, slabost paží a nohou, změny citlivosti v končetinách a vegetativní poruchy.

V závislosti na průběhu může být proces akutní, subakutní a chronický.
Podle etiologického původu se PSP dělí na 2 skupiny – primární a sekundární.

Primární vznikají v důsledku přímého poškození nervů. Tyto PSP jsou traumatické, dědičné a s neznámou příčinou (idiopatické).
Sekundární polyneuropatie jsou mnohem častější než primární. Vznikají v důsledku onemocnění, jejichž patogeneze není spojena s nervovým systémem. Nebo kvůli různým intoxikacím, infekcím.

Mezi onemocnění, při kterých se rozvíjejí sekundární polyneuropatie, patří diabetes mellitus (nejčastěji), difúzní poškození pojivové tkáně a onkologické procesy.
Intoxikace může být alkoholická (nejčastěji), léčivá, způsobená působením různých toxických látek, těžkých kovů nebo infekčním poškozením nervů.

Z mnoha důvodů polyneuropatie postihuje axiální válce periferních vláken. Toto je hlavní část nervu. Jsou to dlouhé procesy neuronů umístěných v míše. Procesy se nazývají axony a dendrity. Některé axony dosahují velmi dlouhých délek – až jeden metr. Axiální válec obsahuje axoplazmu. Protéká jím axoplazmatický proud (impulz). Mnoho metabolických a toxických ASP je spojeno právě s poruchami axoplazmy a tohoto axoplazmatického toku.

Ale neméně často myelinové pochvy také trpí v důsledku polyneuropatie. Jsou tvořeny Schwannovými buňkami. Tyto buňky obsahují látku zvanou myelin. Jediná Schwannova buňka se ovine kolem axonu a obalí jej, jako izolační materiál elektrického drátu.

Mezi buňkami jsou oblasti, které jimi nejsou chráněny a jsou nemyelinizované. Nemyelinizovaný segment se nazývá Rvanjeho uzel. Proud podél axonu se šíří „skoky“ od jednoho zachycení k dalšímu. Díky křečovitému proudění je dosaženo velmi vysoké rychlosti jeho postupu.

Narušení myelinové pochvy během PSP vede k potížím s vedením impulsů. Podporuje motorické a smyslové poruchy.
U polyneuropatie je nejčastěji pozorována kombinovaná léze jak samotného nervového kmene, tak jeho pouzdra.

Bolestivý syndrom

Bolest je nejdůležitějším příznakem polyneuropatie, častým a významným. Stává se převládající stížností pacientů a významně ovlivňuje kvalitu života. Polyneuropatická bolest se špatně léčí a je často odolná vůči tradičním analgetikům.
Povaha bolesti se může lišit v závislosti na závažnosti procesu a kalibru postižených vláken. Má palčivý, vytrvalý charakter. Začíná od chodidel (podešve), poté se šíří proximálně (po nohách nahoru).

Bolest se objevuje spontánně (sama o sobě) nebo je způsobena reakcí na různé podněty. A podle toho se tomu říká - spontánní nebo způsobené.
Spontánní se objevuje v klidu, zesiluje v noci, narušuje spánek.

Způsobeno vnějším podrážděním. Toto je hyperalgezie. Při hyperalgezii nastává intenzivní bolestivá reakce, která není adekvátní stimulu, jako reakce na slabý bolestivý stimul.
Také u PSP může být pozorována alodynie. Vyznačuje se tím, že nebolestivé podněty – dotyk, hlazení, lehký tlak, normální pohyb, drobné teplotní vlivy – vyvolávají intenzivní bolestivou reakci a přinášejí člověku i dostatek utrpení.
Hyperalgezie a alodynie mohou dosáhnout takového stupně intenzity, že pacient často obtížně snáší dotek přikrývky nebo dokonce prostěradla.

Následně ale začíná postupovat hypestezie (snížená citlivost). Vyvíjí se také z distálních částí nohou a rukou. Oblasti hyperalgezie (zvýšená citlivost na bolest) s rozvojem snížené citlivosti se posouvají nahoru (proximálně). A hypestezie se šíří podél drah území bývalých zón bolesti.
U chronických polyneuropatií, jak proces postupuje a oblast dalších příznaků se rozšiřuje (senzorické, trofické, motorické), může bolest ustoupit, ale ne vždy.

Obvykle se neuropatická bolest dělí do 2 hlavních skupin:
povrchové, pálivé, připomínající popálení kůže, doprovázené hyperalgezií (s poškozením především tenkých vláken)
hluboká, bolestivá bolest, někdy má křečovitý (jako křeče) charakter - když se do procesu zapojují tlustá vlákna.

V izolované formě jsou tyto typy bolesti vzácné. Jeden jeho typ většinou jednoduše výrazně převažuje nad druhým.
Pro dlouhotrvající bolest je charakteristické a nebezpečné, že vlivem zvýšených impulsů z trpících nervů dochází k funkční restrukturalizaci neuronů na úrovni míchy a mozkového kmene. Tento proces je spojen se zvláštní plasticitou nervového systému.

Bolestivý syndrom PSP proto nelze snížit použitím konvenčních analgetik. To vytváří určité obtíže při jeho léčbě.
Mechanismy tohoto procesu nejsou dosud plně pochopeny.

Transthyretinová familiární amyloidní polyneuropatie

Jedná se o vzácnou, progresivní, geneticky podmíněnou, degenerativní polyneuropatii. Vyskytuje se v důsledku mutace v transtyretinovém proteinu, který transportuje vitamín A a hormony štítné žlázy.

V prvních letech onemocnění jsou projevy neuropatie nevýznamné, mají malý vliv na kvalitu života, ale rok od roku se postupně zvyšují a vedou k těžkým motorickým, smyslovým a autonomním poruchám.
Proto je důležité diagnostikovat onemocnění v rané fázi a zahájit léčbu co nejdříve.

K objasnění diagnózy se provádí analýza DNA. Můžete to udělat zdarma v Centru molekulární genetiky v Moskvě. Doporučení byste měli získat od svého ošetřujícího lékaře.

Syndrom neklidných nohou


Ve středním a vyšším věku se objevuje stav spojený s nepříjemnou bolestí nohou. Bolest se objevuje v chodidlech a nohou.

Bolest má denní rytmus svého výskytu. Objevuje se večer, v klidu, když je člověk připraven spát. Stav se zmírní a bolest se sníží při pohybu nohou. Pacienti ohýbají a narovnávají končetiny, masírují je, chodí po místnosti a nemohou spát.
Proto se tento stav obrazně nazývá „syndrom neklidných nohou“ (RLS). Do rána bolest odezní, člověk na ni může zapomenout, ale před spaním se problém objevuje znovu a znovu. C „syndrom neklidných nohou“ často začíná Parkinsonova choroba , ale významná část jejích případů je spojena s polyneuropatiemi různé etiologie.

Polyneuropatie je tedy komplexní problém, má mnoho příčin svého výskytu, je často chronické a progresivní povahy a vyžaduje povinnou konzultaci s lékařem v počáteční fázi svého výskytu.
Léčba polyneuropatie

termín "PUP"

POP je zkrácený název pro zónu tvorby dna. Zóna tvorby dna je úsek souvrství, který přiléhá k vrtu a ve kterém se mění filtrační vlastnosti produkční formace během výstavby, provozu a opravy vrtu. Důvody, které vedou ke změnám charakteristik zóny blízkého vrtu formace, zahrnují následující: redistribuce napětí v části blízkého vrtu, různé fyzikální a chemické účinky různých procesních tekutin, jakož i různé procesy, které jsou způsobeny podle provozních režimů a podmínek. Po celou dobu existence vrtu se mění rozměry, konfigurace i hydrochemické vlastnosti dnové zóny souvrství. Ovlivňují hydraulické propojení vrtu s EOR a velmi často ovlivňují jeho produktivitu.

Konfigurace formační zóny se změněnými charakteristikami v blízkosti vrtu nemá geometrický tvar. Jeho morfologie je velmi různorodá a složitá, zejména u puklinových a puklinových nádrží. Díky hydrodynamickým studiím vrtů je možné získat kvantitativní a kvalitativní posouzení vlastností zóny tvorby dna a také stanovit hydraulický odpor. V průběhu takových studií se získávají údaje o velikosti ekvivalentní, spíše než skutečné kruhové zóny. Rozměry formační zóny se tedy měří od zlomků až po několik desítek metrů. Někdy můžete pozorovat oddělení formace a studny, a to jak během výstavby, tak i během oprav a provozu. V důsledku toho při testování takové předměty nemusí produkovat produkty. Aby se zabránilo snížení filtračních vlastností zóny tvorby dnu, je prováděna řada opatření, která snižují tlak na formaci při vrtání, jakož i při opláštění a opravách studní. Mohou být také použity provozní tekutiny nebo kompozice, které jsou kompatibilní s formační horninou nebo tekutinami, které ji nasycují. Při ovlivňování zóny spodního otvoru různé metody zvyšují nebo obnovují její filtrační vlastnosti. Maximálního účinku lze dosáhnout při komplexním působení na PNP.

Polyneuropatie– klinický syndrom, který vzniká v důsledku vlivu různých etiologických faktorů na periferní nervy a je charakterizován heterogenními patogenetickými mechanismy.

Polyneuropatie(PNS) zaujímají druhé místo ve struktuře onemocnění periferního nervového systému, druhé místo za vertebrogenní patologií, ale výrazně ji převyšují v závažnosti klinických projevů a invalidizujících následků.

V současné době byly stanoveny tři hlavní patomorfologické mechanismy, které jsou základem tvorby PSP:
Wallerovská degenerace
primární demyelinizace
primární axonopatie

Existuje několik patogenetických teorií vývoje onemocnění:
1.Cévní teorie je založena na zapojení vasa nervorum do procesu, který zajišťuje prokrvení periferních nervů, a také na změně reologie krve, která vede k jejich ischemii.
2.Teorie oxidačního stresu vysvětluje vývoj PSP z hlediska poruch metabolismu oxidu dusnatého, který mění draslík-sodíkové mechanismy, které jsou základem tvorby vzruchu a vedení vzruchů podél nervu.
3.Teorie snížené aktivity nervových růstových faktorů naznačuje deficit axonálního transportu s následnou axonopatií.
4.Imunologická teorie vysvětluje vznik PSP jako výsledek zkřížené produkce autoprotilátek proti strukturám PNS s následným autoimunitním zánětem a nekrózou.

Příčiny rozvoje PSP jsou rozmanité a četné, ale i moderní výzkum nám umožňuje stanovit etiologický faktor onemocnění pouze u 40–75 % pacientů.

Přesto je nejběžnější systematizace PSP založena na etiologických principech.

Klasifikace polyneuropatií

Autoimunitní:
Akutní zánětlivý demyelinizační PSP
Chronický zánětlivý demyelinizační PSP
Multifokální motor PSP
Paraneoplastické PSP
PNP pro systémová onemocnění
zánětlivé:
Záškrt PNP
Lepra PNP
Lymeská borelióza PNP
PSP související s HIV
Dysmetabolické:
Diabetická PNP
Nutriční PNP
Alkoholické PNP
PNP kritické onemocnění
Dědičný:
Senzorimotor PSP typ I
Senzomotorický PSP typ II
Dejerine-Sottasova nemoc
Refsumova nemoc
PSP se sklonem k tlakové paralýze.
Toxický(léčivých nebo v důsledku intoxikace domácími nebo průmyslovými jedy).
PSP způsobené vystavením fyzikálním faktorům.

Autoimunitní polyneuropatie

1. Akutní zánětlivý demyelinizační PSP(AIDS, Guillain-Barrého syndrom) se vyskytuje s frekvencí 1-2 případy na 100 tisíc obyvatel, častěji u mužů, a má dva vrcholy výskytu: ve 20-24 a 70-74 letech.
Je charakterizován výskytem akutní (nebo subakutní) progresivní symetrické slabosti končetin se ztrátou šlachovo-periosteálních reflexů. V 70 % případů ARDP předcházejí různé infekce prodělané předchozí den (1-3 týdny předtím). V ostatních případech se onemocnění vyvíjí bez zjevného důvodu.
Typicky začíná AIDP bolestí lýtkových svalů (křeče) a paresteziemi na rukou a nohou, které jsou pak rychle nahrazeny rozvojem ochablé parézy končetin.

V proximálních úsecích převládá slabost a ochablost svalů, jsou zaznamenány bolesti nervových kmenů při palpaci a pozitivní symptomy radikulárního napětí (Lasegue, Neri symptomy).

Časné snížení reflexů Achillových a kolenních reflexů je povinným příznakem onemocnění.

Ve 25 % případů se jedná o poruchu povrchových typů citlivosti ve formě „rukavic“ a „ponožek“. Méně často je hluboká citlivost narušena s rozvojem citlivé ataxie. U 30 % pacientů má onemocnění ascendentní charakter s poškozením hlavových nervů (nejčastěji VII, IX, X), s poruchou polykání a dýchání.

Poruchy pánve nejsou pro AIDP typické.

Existují možnosti pro OVDP ve tvaru:
pandysautonomie (poruchy srdečního rytmu, nestabilita krevního tlaku)
s výhradně motorickým postižením končetin
Miller Fisherův syndrom (projevuje se ataxií, areflexií a oftalmoplegií).

U většiny pacientů (80–90 %) probíhá onemocnění benigně s úplným nebo téměř úplným uzdravením a obnova ztracených funkcí probíhá vždy v opačném pořadí: nejprve dojde k regresi dysfunkce hlavových nervů, pak horních a dolních nervů. končetiny. U 18 % pacientů přetrvávají motorické deficity nebo smyslové poruchy omezující schopnost pracovat.

Při diagnostice ARDP je důležité:
Detekce disociace protein-buňka v mozkomíšním moku, která je detekována u 60-90% pacientů 7-10 dní po začátku onemocnění.
Výsledky elektroneuromyografie (ENMG) naznačují demyelinizační charakter léze, která se projevuje výrazným (>80 %) snížením rychlosti vedení vzruchu minimálně ve dvou motorických nervech.
Moderním přístupem k diagnostice ARDP je provádění enzymových imunotestů k detekci zvýšeného titru protilátek proti gangliosidům GM1 a GQ1b u Miller Fisherova syndromu.

2. Chronický zánětlivý demyelinizační PSP(CIDP) se vyznačuje pomalým (více než 2 měsíce) rozvojem motorických a senzorických poruch na končetinách.

Muži trpí 3-4krát častěji než ženy. Onemocnění se vyskytuje s frekvencí 1-2 případy na 100 tisíc obyvatel. Existují dva vrcholy onemocnění: 40–50 let (výrazněji) a nad 70 let.

Nejkonzistentnější příznaky CIDP jsou:
hypo- nebo areflexie
svalová hypotonie
hypotrofie v končetinách

Také typické:
Častými příznaky nástupu onemocnění jsou necitlivost nebo parestézie v končetinách
Každý třetí pacient má na počátku onemocnění křeče v lýtkových svalech

1. Převažují pacienti s distální tetraparézou (40 %).
2. U 80 % pacientů jsou zjištěny senzitivní polyneuritické a autonomní (sympatické) poruchy na končetinách.
3. Ve 20 % případů obsahuje klinický obraz CIDP známky poškození centrálního nervového systému (pyramidové, pseudobulbární, mozečkové příznaky).
4. U 17 % pacientů jsou do procesu zapojeny hlavové nervy (obvykle faciální nebo kaudální skupina).

Poruchy pánve a dýchání nejsou typické.

Průběh CIDP může být:
monofázický progresivní
monofázický regresivní
opakující se

Po roce má 50 % pacientů známky částečné nebo trvalé invalidity.

V diagnostice nemoci pomáhají:
detekce disociace protein-buňka v mozkomíšním moku (ve 40-60 % případů)
vysoký titr protilátek proti myelinu spojený s glykoproteinem
ENMG odhaluje snížení nebo částečnou blokádu vedení ve dvou nebo více motorických nervech
při biopsii n. suralis má diagnostický význam identifikace vzoru demyelinizace nebo remyelinizace, endoneuriálního edému, proliferace Schwannových buněk s tvorbou „cibulových hlaviček“ ve 4 z 5 nervových vláken.

3. Multifokální motor PNP (MMP) s vodivými bloky(Sumner-Lewisův syndrom) se vyskytuje v širokém věkovém rozmezí, převládá u mužů.

Počátek onemocnění je subakutní nebo chronický, často bez zjevné příčiny.

Neurologický obraz se skládá z:
distální asymetrická paréza, hlavně v pažích
chrumkavý
fascikulace
rychlá tvorba výrazných amyotrofií
dolní končetiny jsou postiženy později a v menší míře
šlachové reflexy se snižují, ale mohou být normální

Senzitivní, bulbární, respirační, pánevní, pyramidální a autonomní symptomy nejsou typické.

Průběh MMP je progresivní.

Diagnostika:
Výsledky ENMG - detekce bloků vedení mimo zóny typické komprese nervu
mozkomíšní mok se často nemění
u některých pacientů je možné zvýšení titru protilátek proti gangliosidům GM1, GA1, GD1b

4. Paraneoplastický PSP(Denny-Brownův syndrom) se může vyvinout s různou lokalizací nádorového procesu (obvykle u karcinomu plic), který často předchází (několik let) manifestaci onkologického procesu.

1) Převažují senzorické varianty onemocnění, které se projevují necitlivostí, paresteziemi, dysesteziemi a bolestmi distálních končetin. Obvykle jsou postiženy všechny typy citlivosti, ale dominují poruchy vibrací a hlubokého svalového čití až po těžkou senzorickou ataxii.
2) Hluboké reflexy se postupně snižují.
3) Často je pozorována ortostatická hypotenze a další autonomní poruchy.

Průběh onemocnění pomalu progreduje s přechodem do fáze plató.

Diagnostika:
identifikace primárního onkologického procesu
detekce titru protilátek proti ANNA1, Hu
ENMG - charakterizované axonálním typem poškození periferních nervů, které se projevuje výrazným snížením amplitudy M-odpovědi při normální rychlosti vedení impulsu

5. PNP pro systémová revmatická onemocnění nyah nastanou, když:
polyarteritis nodosa
sklerodermie
dermatomyozitida
Wegenerova granulomatóza
Sjögrenova nemoc
antifosfolipidový syndrom
primární a sekundární vaskulitida

Varianty onemocnění:
1) současné nebo sekvenční poškození jednotlivých nervů na různých končetinách
2) symetrický senzomotorický PSP

Neurologické projevy jsou vždy kombinovány s příznaky:
systémové poškození vnitřních orgánů (ledviny, plíce, srdce, gastrointestinální trakt), kůže, kloubů, orgánů ORL
ztráta váhy
celkové projevy intoxikace

Diagnostika:
zvýšené ESR
detekce C-reaktivního proteinu
zvýšený titr kardiolipinových protilátek proti lupus antikoagulantu a protilátek proti cytoplazmě neutrofilů (specifické pro Wegenerovu granulomatózu)

Zánětlivé polyneuropatie

1. Difterické ANP objevit:
časný (od 3. do 4. dne nemoci) rozvoj bulbárních symptomů (dysfagie, dysfonie, dysartrie)
okulomotorické poruchy (diplopie, mydriáza, ptóza, omezená pohyblivost očních bulbů, oslabené reakce zornic na světlo, akomodační paralýza) v důsledku poškození kaudálních a okohybných nervů
po 1-2 týdnech se obvykle objeví periferní parézy končetin, převládající co do frekvence a závažnosti na nohou
Charakteristické jsou poruchy povrchových typů citlivosti distálního typu

Tyto příznaky jsou často doprovázeny obecnými příznaky intoxikace.

Obnovení ztracených funkcí probíhá v opačném pořadí: Bulbární a okulomotorické poruchy ustupují nejprve během několika týdnů, pak postupně (v průběhu roku) motorické a senzorické poruchy končetin, které zřídka zanechávají motorický deficit.

Diagnostika na základě:
epidemické údaje
bakteriologické studie sliznice hltanu (izolace Corinebacterium diphtheriae)

2. Lepra PNP.
Neurologické projevy nemoci:
ztráta povrchových typů citlivosti (bolest, teplota) v oblastech inervace jednotlivých nervů (obvykle ulnární a peroneální), dále v místech kožních projevů lepry
bolestivost a ztluštění jednotlivých nervů (obvykle velkého ucha)
omezená svalová atrofie, převládající v thenaru, hypothenaru, mezikostních svalech a časný rozvoj kontraktur prstů
vegetativně-trofické poruchy: suchost a šupinatění kůže, hypo- a anhidróza, vypadávání vlasů, hypo- a hyperpigmentace, pruhování a lámavost nehtových plotének, cyanóza rukou a nohou, trofické vředy a zmrzačení jednotlivých článků prstů
dochází k paréze obličejových svalů, zejména horní části obličeje („maska ​​sv. Antonína“).

Průběh onemocnění je progresivní a končí těžkou motorickou ztrátou.

3. ANP lymské boreliózy jsou často neurologické komplikace onemocnění.
Nejběžnější jsou:
neuropatie obličejových nervů (možná diplegia facialis)
senzorické PNP
senzomotorické PSP

Klinicky se projevují jsou charakterizovány paresteziemi a silnou bolestí končetin, následovanou amyotrofií. Horní končetiny jsou postiženy vždy častěji a vážněji. Hluboké reflexy jsou ztraceny na rukou, zatímco koleno a Achilles jsou zachovány.
Průběh onemocnění je regresivní s častými reziduálními motorickými deficity.
V diagnostika onemocnění je důležité diagnosticky významné zvýšení titru specifických protilátek v krvi a mozkomíšním moku.

4. PSP související s HIV nejčastěji (30 %) se projevuje jako distální symetrická slabost v končetinách.

První známky- necitlivost a střední bolest nohou. V 60 % případů vzniká distální paréza v nohách, snižují se (nebo vypadnou) Achillovy reflexy, klesá bolestivost, vibrace, vzácně i teplotní citlivost. Tyto příznaky se vyvíjejí na pozadí jiných projevů infekce HIV: hubnutí, horečka, lymfadenopatie atd.
Průběh onemocnění je pomalu progresivní.

Dysmetabolické polyneuropatie

1. Diabetická PNP se vyskytuje u 60–80 % pacientů s dlouhodobým diabetes mellitus a vysokou hyperglykémií, častěji u mužů.

1) Nejčastějším projevem onemocnění je distální senzomotorická forma.
2) Onemocnění začíná postupně, paresteziemi a dysestéziemi v distálních částech končetin, jako jsou „rukavice“ a „ponožky“.
3) Časným příznakem je ztráta Achillových reflexů.
4) S progresí onemocnění se objevují bolesti nohou, které se objevují nebo zesilují v noci, jsou narušeny všechny povrchové typy citlivosti (bolest, teplota, hmat, vibrace).
5) Následně se rozvíjí slabost svalů chodidla, typické deformity prstů (kladivo, dráp), trofické vředy a osteoartropatie.
6) Charakteristické jsou autonomní příznaky: ortostatická hypotenze, impotence, srdeční arytmie, gastroparéza, průjem, pocení a pupilární reakce.
7) Mohou být postiženy hlavové nervy (obvykle III, VI, VII). Průběh onemocnění je regresivní a jednoznačně souvisí s hladinou glykémie v krvi. ENMG odhaluje axonální povahu léze.

2. Nutriční ANP kvůli:
nedostatečný příjem vitamínů B, A, E v důsledku podvýživy nebo nevyvážené výživy nebo zhoršeného vstřebávání v trávicím traktu
u pacientů s achylií nebo achlorhydrií po operacích gastrektomie
při onemocněních jater, ledvin, štítné žlázy a slinivky břišní, dysproteinémii

V klinickém obrazu dominují:
parestézie
dysestézie
pocit pálení v dolních končetinách
kolenní a Achillovy reflexy se snižují nebo mizí
Amyotrofie je pozorována především na distálních končetinách
pohybové poruchy nejsou typické
u více než 50 % pacientů se rozvine srdeční patologie, včetně kardiomegalie a fibrilace síní, otoky nohou, ortostatická hypotenze, ztráta hmotnosti, anémie, stomatitida, glositida, cheileze, dermatitida, průjem, atrofie rohovky

3. Alkoholické PNS- varianta nutričního PNP. Souvisí s nedostatkem vitamínů B1, B2, B6, B12, B15, A, PP, E v důsledku vystavení etanolu, stejně jako jeho přímý toxický účinek na metabolismus v neuronech.

Onemocnění se nejčastěji projevuje jako distální symetrické vegetosensorické PSP.

Charakteristický:
bolest v nohou různé závažnosti
chrumkavý
dysestézie
vegetativně-trofické poruchy představují změny barvy kůže, hypo- nebo anhidróza rukou a nohou, vypadávání vlasů na nohou
symetrické snížení vibrační, hmatové, bolestivé a teplotní citlivosti v distálních částech nohou, jejich střední amyotrofie
ztráta Achillových, méně často kolenních reflexů
častá kombinace s cerebelární ataxií vyjádřenou výhradně v nohách (Marie-Foy-Alajouanin syndrom), Gaye-Wernickeho polyencefalopatie, Korsakoffův syndrom, epileptické záchvaty, chronická hepatitida

Dochází k poruchám pohybu zřídka, poškození hlavových nervů není typické.

Průběh onemocnění je regresivní.
ENMG odhaluje klasický axonální typ poškození nervů.

4. Kritické podmínky PNP se vyvíjí s těžkými infekcemi, poraněními nebo intoxikacemi, doprovázenými selháním více orgánů. Dlouhodobá ztráta vědomí a značná závažnost pacientova stavu maskují příznaky PSP, na které lze mít podezření v případě:
ztráta hlubokých reflexů
časný (po 1-3 týdnech) rozvoj amyotrofie a svalových kontraktur na distálních končetinách
nedostatek spontánního dýchání při zastavení mechanické ventilace, což nelze vysvětlit existující plicní a kardiovaskulární patologií

U přeživších pacientů se onemocnění projevuje jako nespecifické příznaky těžké asymetrické distální senzomotorické PSP.

Průběh onemocnění je regresivní, často se středně závažnými reziduálními účinky.
ENMG zaznamenává axonální povahu léze.

Dědičné polyneuropatie

Jedná se o heterogenní skupinu onemocnění dědičných u autozomálně dominantních, autozomálně recesivních a X-vázaných pohlaví.

1. Dědičné senzomotorické PSP(nemoc Charcot-Marie-Tooth).
Jsou dvě možnosti tohoto onemocnění:
1) Typ I (demyelinizační) se vyskytuje u 66,2 % pacientů
2) Typ II (axonální) – ve 23 % všech případů

Klinicky obě možnosti jsou podobné a liší se ve výsledcích ENMG.
Onemocnění začíná ve věku 10-16 let a je charakterizováno triáda symptomů:
1. atrofie rukou a nohou
2.porucha povrchových typů citlivosti
3.hypo- nebo areflexie

U pacientů se často objevují deformity chodidla (Friedreichova, dutá, equinovarus). Někteří pacienti zaznamenají středně progresivní, vzestupný průběh. Paže jsou zapojeny později a jsou méně postižené. Charakteristický je výrazný interfamiliární a intrafamiliární polymorfismus.

2. Dejerine-Sotta choroba (typ III) a Refsumova choroba (typ IV) začínají v prvních letech života a projevují se motorickými poruchami na končetinách v kombinaci s hypertrofií periferních nervů a ichtyózou.

3. Dědičné PSP se sklonem k tlakové paralýze je druh recidivujícího fokálního PSP, zděděného autozomálně dominantním způsobem. Začíná ve věku 20-30 let se stejnou frekvencí u mužů i žen.

Klinický obraz je spojena se vznikem nebolestivých akutních mononeuropatií nebo mnohočetných mononeuropatií s motorickými a senzorickými poruchami na končetinách.

Nervy jsou nejčastěji postiženy v místech, kde jsou nejčastěji stlačeny. po drobných poraněních a kompresích:
fibulární (35 %)
loket (20 %)
radiální (9 %)

Neurologické příznaky trvají několik dní až několik týdnů. S progresí onemocnění se regrese zpomaluje s tvorbou amyotrofií končetin.
ENMG odhaluje demyelinizační povahu léze.
Většina pacientů má příznivou prognózu.

Toxické polyneuropatie vznikají v důsledku:
užívání řady léků (vinkristin, cisplatina, etambutol atd.)
intoxikace domácími nebo průmyslovými jedy, jako je olovo, arsen, thalium, sirouhlík, oxid dusnatý, a projevují se jako čistě motorické (například olovo) nebo senzorické (sulfid uhlíku atd.) PNP

PSP způsobená vystavením fyzikálním faktorům se vyvíjí, když:
obecné nebo místní vibrace
po omrzlinách, popáleninách, úrazech elektrickým proudem
Vyznačují se především smyslovými poruchami na končetinách.

Co nevidí antivir, uvidí MBAM.

Co je PNP?

1. PUP jsou potenciálně nežádoucí programy, které nejsou škodlivé, ale mohou být rušivé, mohou se aktivně projevovat v reklamě, otevírání jiných stránek, špehování uživatelů počítačových zařízení za účelem zobrazování reklamních stránek. Tyto programy umí spoustu věcí a co je nejdůležitější, antivir si je nemusí všimnout žádné antivirové společnosti, ať je to ta nejpokročilejší. Řeknu vám, proč se to děje teď. Antiviry detekují viry pomocí několika pravidel pro vyhledávání a identifikaci virových programů. Nejzákladnější pravidlo pro antivirové vyhledávání je založeno na existující databázi, která je pravidelně stahována ze serveru. Pomocí něj antivirus skenuje soubory, skenuje kód v samotném souboru a spouští jej v sandboxu, přičemž izoluje samotný soubor. Sleduje, jak a jaké úkoly soubor plní, a pokud si nevšimne žádného podezření na činnost souboru nebo jej nenajde v databázi podle jména nebo části kódu, pak jej přeskočí, protože jej nepovažuje za nebezpečný . Za virus jsou považovány soubory, které mohou poškodit vaše zařízení, blokovat některé funkce v plnění jejich účelu, jak je uvedeno v programu. Odešlete data na zadaný server nebo e-mail, který je uveden v kódu virového souboru. Stává se, že antivirus se spouští falešně, protože program, který byl napsán k provádění některých úkolů, se může zdát divný, řekněme proto, že požádal o administrátorská práva, aby mohl přejít na který systémový oddíl a zadat své záznamy do systémového souboru. Antivirus bude takový program považovat za virus, ale je napsáno, řekněme, změnit nebo přidat do nabídky operačního systému jako další možnosti, které potřebujete a nejsou poskytovány samotným systémem. Proč takové antiviry považuji za viry, ale ve skutečnosti neškodí, takové programy by měly antivirové laboratoře nahlásit autorům, aby mohly být přezkoumány a zařazeny do databáze jako vylučovací programy. Pak nebude antivir fungovat, nebo další možností je, že si je v antiviru sám zakážete nastavením na výjimku. Takže jsme moc neodbočili od tématu. Řekněme program, který vám v prohlížeči po nějaké době ukáže obrázek, jednoduchý obrázek s reklamou. Jak to může antivir považovat za virus, ukázal jen obrázek, který neměl žádný vliv na chod systému ani jednotlivých programů. Navíc jste to s největší pravděpodobností sami dovolili ukázat, ale není třeba hned říkat, že jste to nedovolili. V 80 % případů sami uživatelé, aniž by o tom věděli, umožňují umístění PNP na jejich počítačové zařízení. Možná jste nedočetli, co vám napsali, když jste si stáhli nebo přešli na web a klikli na tlačítko OK. Jsem počítačový technik a viděl jsem to mnohokrát, přijdu za uživatelem a když mi ukáže svůj problém na počítači. Kliknutím na potvrzení několikrát zavře okno, které hovoří o jeho problému. A uživatel řekne, že je to nesmysl a přitom stiskne ok. Pak říká, když přišel k problému, vidíte, jaké okno se objevilo! Ano, vidím, říkám, už jsi to viděl? Ptali se tě, jestli ti to ukázat nebo ne? Ne, bylo tam něco jiného, ​​pravděpodobně se na něco ptal prohlížeč! Ano, říkám, že jsem se zeptal, zda vám mám zobrazovat oznámení, nebo ne! Takže toto je rozdíl mezi viry a pnp, proč to antiviry nevidí!

Kdo vás ochrání před PNP a vlezlou reklamou?

2. V současné době, a to je začátek roku 2017, aby bylo vaše počítačové zařízení zcela chráněno před všemi hrozbami a nechtěnými aplikacemi, je třeba nainstalovat tři ochrany a nakonfigurovat operační systém podle toho, jak na něm pracujete, řekněme nějaké akce nebo kontrolní akce. Můžete jej nakonfigurovat pomocí zásad skupiny nebo registru zadáním do klíčů nebo vytvořením klíčů s nezbytným nastavením. Řekněme, že v těchto článcích existuje několik metod, jak zabránit určitým akcím, které viry potřebují ke spuštění svého kódu ve vašem systému: 1.) 2.) Podle toho musíte mít nainstalovaný antivirus, nebo ještě lépe IS (Internet Security), který má ochranu nejen souborovým systémem jako v antiviru a ochranu na internetu, firewall, který blokuje a sleduje porty, přes které se připojují k jiným serverům na internetu. Řekněme, že port 80 používá protokol HTTP k prohlížení webových stránek, když procházíte internet a píšete do vyhledávače, chodíte na web, prohlížíte si mapy, navštěvujete sociální sítě, to vše jde přes protokol HTTP a port 80. IS na rozdíl od antiviru bude na tomto portu sledovat přítomnost škodlivého provozu (paketů). Ale to opět neposkytuje úplnou ochranu vašeho výpočetního zařízení. Před ransomwarem se musíte chránit, pokud používáte e-mail a počítač používáte v práci nebo v kanceláři, máte na něm velmi cenné soubory. Pak vám jako lékař říkám, že potřebujete ochranu před ransomwarem, pokud samozřejmě nechcete přijít o všechny soubory nebo humánnější metodou v tomto příběhu je zaplatit útočníkovi asi 60 000 tisíc Můžete se dozvědět více o tom, co ransomware je as pomocí jaké vědy byly vytvořeny z těchto dvou článků: 1.) 2.) Když jsme se vlastně naučili téměř vše, co z hlediska ochrany potřebujete mít na počítačovém zařízení, přejděme k PUP. Z PNP a rušivé reklamy, aby se vaše stránky zobrazovaly správně, řekněme, že pokud si nainstalujete blokovač reklam, jak si mnoho lidí líbí, zablokuje užitečné funkce na webu. Je potřeba si to správně nakonfigurovat nebo z toho všeho jednoduše nainstalovat opravdového lídra, ne kupovaného ve statistikách nadupaného, ​​ale skutečně plnohodnotného anti-špionážního MBAM. MBAM blokuje pouze skutečně PUP a rušivé reklamy a blokuje spywarové moduly ve vašem systému. Funguje v tandemu s jakýmkoli antivirem nebo IS, neblokuje užitečné funkce na webu, což vám umožní vidět úplný obraz webu. Funguje stejně jako každý antivirus, existuje skenovací jádro systému jako celku, existuje možnost, kterou lze vyvolat kliknutím pravým tlačítkem myši na stažený soubor z internetu a skenováním na přítomnost PNP. Využívá své databáze jako plnohodnotný antivirus, které jsou aktualizovány každý den Nebudu zabíhat do podrobností a slov, kterým běžný uživatel nerozumí, musím uvést úplný výslovný popis.

Více informací o MBAM:

3. MBAM - Malwarebytes Osobně jsem si koupil klíč již dávno a používám jej již téměř 7 let, nikdy se mi na počítači nezobrazovala vyskakovací okna, přesměrování na jiné stránky, nežádoucí reklama a další PNP, které antivirus neviděl. Neříkám to pro reklamní účely, protože kvůli svému statusu bych tak velkou firmu na svém webu inzerovat nemohl. Tento článek jsem napsal na základě svých bohatých zkušeností, ve kterých jsem nastínil vše, co jsem v praxi nasbíral. Používám docela dobrý placený antivirus, neřeknu, protože mi to nevyšlo, ale Kaspersky systém příliš nezpomaluje a kvalita není horší než ostatní. O mých zkušenostech s MBAM v průběhu let, který by měl být trvale nainstalován na vašem počítači a neměl by být vyloučen z pravidel pro instalaci počítačových programů. Opakuji, nedělám reklamu tomuto produktu, ale píšu článek, ve kterém sdílím své zkušenosti. Níže jsem zveřejnil video z webu MBAM, je v angličtině, ale jsou tam ruské titulky, lze je zahrnout do nabídky videa, kde jsou tlačítka pro měřítko zobrazení a ovládání videa:
4. Jak jsem řekl výše (psal), MBAM se ukázal jako docela dobrý a nejdůležitější je, že když si koupíte klíč pro používání plné verze, budete ho používat dlouho, nebudete ho muset obnovovat každý rok, to jsem nedělal 7 let! MBAM přichází ve dvou verzích, nemluvě o dalších produktech, samostatných modulech, tak říkajíc, to bude zajímavé pro pokročilé uživatele. Verze pro bezplatné použití deaktivuje automatickou možnost detekce PNP v některých možnostech, o nich níže, ponechává podobné možnosti pro porovnání placené verze, skener pro ruční skenování systému, pokud máte podezření, že je na vašem počítači něco špatně, spustíte skenování ručně. Také v bezplatné verzi, stejně jako v placené pro verzi, můžete před spuštěním naskenovat stažený soubor z internetu nebo na flash disku kliknutím pravým tlačítkem myši na soubor a výběrem možnosti skenovat MBAM z nabídky. Produkt je vydán pro všechny verze operačních systémů: , . Antivirové databáze se načítají jednou za dva dny a to stačí k vyhledávání nejnovějších PNP hrozeb. MBAM také zachytí některé viry, což by v zásadě neměl dělat, protože k takovým účelům není určen.

Jaký je rozdíl mezi bezplatnou a placenou verzí MBAM?

Bezplatná verze:

5. Poskytnu popis bezplatné verze produktu, většinu funkcí lze na vyžádání vyvolat ručně:
6. Funkce rychlého skenování kritických oblastí systému: RAM, spouštěcí objekty a také oblasti samotného operačního systému, kde se nejčastěji nachází aktivní malware.
7. Funkce úplného skenování systému: skenují se pevné disky, systémové oblasti, ve skutečnosti je vše skenováno několika slovy. Na požádání.
8. Inteligentní heuristická analýza: umožňuje odhalit skryté nebo maskované nejtrvalejší hrozby. Na požádání.
9. Denní aktualizace antivirových databází: obsahuje informace o nejnovějších hrozbách, jméno a další informace pro detekci PUP a dalších hrozeb.
10. Blacklist: můžete přidat program nebo balíček, abyste vyloučili skenování nebo pokud jste si jisti, že soubor není virus a MBAM je nadávka.
11. Karanténa: kam jsou umístěny nalezené hrozby, pokud je nakonfigurováno pravidlo nebo je pravidlo nastaveno jako výchozí. Soubor tam můžete přidat i sami.
12. Integrace do kontextového menu: umožňuje zkontrolovat vybraný soubor nebo složku kliknutím pravým tlačítkem myši. Jak jsem uvedl výše, pokud jste si stáhli soubor z internetu nebo potřebujete soubor spustit z flash disku, zkontrolujte jej kliknutím pravým tlačítkem myši a začněte skenovat vybraný soubor. Poté, pokud nebude hrozba poskytnuta, bude možné ji spustit k provedení.
13. Vícejazyčnost: ruština a další jazyky.
14. Malwarebytes Chameleon Dynamic Technology: Umožňuje spuštění MBAM, i když je blokován malwarem.
15. Další nástroje: Anti-Rootkit, FileAssassin, StartupLite, Chameleon. Pokud nechcete plnou verzi MBAM, můžete je nainstalovat samostatně.

Placená verze:

16. Placená verze produktu se vyznačuje doplňky, které jsou v bezplatné verzi zakázány, a plně automatickým skenováním, nakonfigurovaným v programu předem nebo ve výchozím nastavení. A také plně automatická ochrana, která funguje 100% dle uvedených parametrů. Níže jsou uvedeny další možnosti, které fungují ve verzi PRO k těm, které jsou popsány výše v bezplatné verzi:
17. Ochrana v reálném čase: detekuje a blokuje hrozby při přístupu k infikovaným souborům, pokud se rozhodnete spustit škodlivý soubor, systém vás na to upozorní a smaže jej v karanténě.
18. Funkce okamžitého skenování: na rozdíl od úplného a rychlého skenování, provádí okamžité skenování: spuštění a RAM? ty oblasti, ve kterých jsou soubory spouštěny a jsou již spouštěny v reálném čase.
19. Blokování škodlivých stránek: dobrá funkce, která nahradí všechny dostupné blokátory reklam. Jak jsem psal výše, spolu s reklamou jsou kvůli tomu blokovány funkce pro správný chod webu ve vašem prohlížeči, web se nezobrazuje správně a zobrazuje vám neúplné informace, psal jsem o tom výše, mbam zobrazuje weby správně bez ztráty informace, můžete web správně zobrazit. Je možné, že MBAM zablokuje stránku, kterou nepovažujete za škodlivou, v tomto případě dočasně vypněte blokování stránek v zásobníku vedle hodin, nebo abyste tomu zabránili, přidejte tuto stránku pokaždé do výjimky. Upřímně řečeno, už je to dlouho, co jsem viděl zablokované stránky, které skutečně nepoškozují počítačové zařízení. Databáze jsou aktualizovány a pokud je stránka zkontrolována mbam a není zlá, není blokována. Jak se mbam každým rokem vyvíjí, stává se lepším a závad je méně, nebo spíše nejsou vůbec žádné!
20. Plánovač úloh: pomáhá naplánovat akce MBAM, jako je skenování v určitou dobu nebo načítání databází.
21. Ochrana heslem: Chrání nastavení aplikace před neoprávněnými změnami ostatními nebo před některými změnami nastavení uživateli se zlými úmysly spuštěnými na vašem počítačovém zařízení.

Jak správně nastavit program MBAM?

22. Správné nastavení bude pro každého jiné. Ale obecně vám ukážu své nastavení, pokud to uděláte jako já, váš MBAM bude mít méně prostředků a bude řádně zaměstnán úkolem, který mu byl svěřen zápisem do programového kódu. Podívejme se na video, jak se dostat do nastavení a samotného nastavení:

13:15 — REGNUM

Uljanovská oblast je připravena spolupracovat s univerzitami ve federálním okruhu Volha „v průlomových oblastech inovativního rozvoje“. Uvedl to guvernér Sergej Morozov na zasedání Rady rektorů univerzit v Povolží, které se konalo v Uljanovské oblasti. IA REGNUM v tiskové službě náčelníka kraje.

Akce se zúčastnil prezident Ruské unie rektorů, rektor Moskevské státní univerzity pojmenované po M. V. Lomonosovovi Viktor Sadovničy, jeho zástupce a předseda Rady rektorů univerzit Volžského federálního okruhu R Omán Strongin, vedoucí vysokých škol v regionech Povolžského federálního okruhu.

Guvernér Sergej Morozov v projevu k účastníkům setkání uvedl vzorec, že ​​„ právě Uljanovská oblast se stala platformou pro diskusi o úkolech inovativního průlomu naší země“, který uvedl prezident Vladimír Putin. Vedoucí regionu připomněl, že region Uljanovsk patří mezi deset nejlepších inovativních regionů Ruska: na konci roku 2017 se region umístil na osmém místě v žebříčku. Také Uljanovská oblast zůstává již několik let jedním z lídrů v přitahování investic. Sergej Morozov poděkoval odborné komunitě rektorů univerzit v našem regionu“ za jeho neocenitelný podíl na tomto úspěchu».

„Včetně technických, klasických a zemědělských univerzit se nám podařilo přilákat do regionální ekonomiky asi bilion rublů a vytvořit 20–25 tisíc pracovních míst ročně Dnes čelíme novým výzvám, jako je region Uljanovsk výroba letadel, nové materiály, obnovitelné zdroje energie, větrný průmysl Bylo by skvělé, kdybychom se dnes všichni podívali na to, jaké průlomové oblasti by náš region mohl být pro zemi užitečný, a začali je rozvíjet ve spolupráci s univerzitami federálního okruhu Volha,“ - řekl Sergej Morozov.

Účastníci setkání diskutovali o otázkách zvyšování inovační složky vysokých škol. Viktor Sadovnichy upozornil na důležitou roli vlajkové univerzity v Uljanovské oblasti. Dnes se podle něj plánují vážné národní projekty, jejichž realizace vyžaduje řešení určitých úkolů.

„Uljanovská státní univerzita byla založena jako pobočka Moskevské státní univerzity a jsem rád, že se nyní univerzita aktivně rozvíjí a je jednou z předních, a to i díky kompetentnímu vedení regionu guvernérem Sergejem Morozovem. To je hrdost i pro moskevskou univerzitu,“ - řekl Viktor Sadovničy.

Nastínil také hlavní směry práce ruských univerzit v kontextu úkolů stanovených Vladimírem Putinem. Zejména se dotkl otázky vytváření konsorcií ruských univerzit v rámci programu Vernadského. Viktor Sadovnichy oslovil guvernéra Sergeje Morozova a účastníky setkání s iniciativou vytvořit podobný jednotný prostor ve federálním okruhu Volha.

Podle Romana Strongina budou nejlepší zkušenosti okresních univerzit nashromážděny v lokalitě Uljanovsk.

„Průlom je především kvalitativní skok. Pokud vše necháme tak, jak je, pak se něco zlepší, ale žádný skok nebude. To znamená, že naše samotné jednání musí být odlišné. Dříve existovala průmyslová věda, průmyslové ústavy a každý nápad byl přenesen na kov, na stroj, na zařízení, na model. Nyní to univerzita musí udělat sama – od nápadu až po továrnu. Generace vyspělých vědců to nedělala, pracovala s průmyslovou vědou. Je však nutné, aby takové aktivity vykonávaly, a aby to mladí lidé uměli, jsou to rozsáhlé vzdělávací úkoly. A není pravda, že někdo již plně zná jeho řešení,“ - řekl Roman Strongin.

Zdůraznil, že dnes je důležité shromáždit osvědčené postupy univerzit v Povolží a sledovat, co se stane, aby je ostatní mohli využít a rozvíjet. A Uljanovská univerzita je jedním z těchto zdrojů zkušeností. Bylo zdůrazněno, že jedna univerzita nestačí – je třeba vytvořit konsorcium. Expert poznamenal, že důležitou oblastí je také práce kariérového poradenství se školáky a studenty mateřských škol.

„Měl by to být celý systém společně s univerzitou. Určité zkušenosti již existují v řadě regionů, včetně Uljanovské oblasti,“ — dodal Roman Strongin.

Připomeňme, že v současnosti na federální úrovni patří mezi prioritní národní projekty „Věda“ a „Vzdělávání“. Rada rektorů vysokých škol zdůraznila význam rozvoje vědecko-průmyslové spolupráce, včetně vytváření vědeckých a vzdělávacích center světové úrovně. Kromě toho byly zmíněny otázky aktualizace infrastruktury univerzit pro provádění výzkumu a vývoje v Ruské federaci a také podpora mladých vědců.

„Uljanovské talenty se opakovaně staly příjemci grantů od prezidenta Ruské federace. V roce 2018 byly sečteny výsledky konkurenčního výběru vedeném společně s Ruskou nadací pro základní vědy. V důsledku toho bude na realizaci 85 vědeckých projektů přiděleno 100 milionů rublů,“ — komentoval ministr školství a vědy Uljanovské oblasti Natalja Semjonová.