PNP復号化。「PNP」という用語ウイルス対策ソフトでは認識できないものでも、MBAM では認識されます。

多発性神経障害 (PSP) は、末梢神経系 (PNS) の一般的で頻繁に発生する疾患です。それは、感度の変化、筋力の低下、腕や脚の痛み、栄養障害として現れます。 PSP は多くの苦しみをもたらし、治療が難しく、多くの場合慢性的で進行性です。
流れ。
末梢神経系とは何ですか?

PNS は神経系の一部であり、長い時間によって形成されます。神経細胞（ニューロン）の葦。彼らの物体は核の中にあります脊髄と脳幹。突起が硬膜を出ると、それらは末梢神経線維とみなされます。これらの長い線維は自律神経線維によって結合され、絡み合って末梢神経（PNS）を形成します。

多発性神経障害（PNP）では、末梢神経の遠隔領域が影響を受けます。これに伴い、下肢および上肢の遠位部に変化が観察される。それらはびまん性かつ対称的に (左右に) 影響を受けます。

多発性神経障害の症状

多発性神経障害は、感覚、運動、自律神経の問題の複合体として現れます。症状は個別に発生することもありますが、多くの場合、さまざまな組み合わせがあり、軽微なものから顕著なものまで、ある程度の重症度があります。
PSP の主な症状には、痛み、反射神経の喪失または低下、腕や脚の衰弱、四肢の感度の変化、自律神経障害などがあります。

経過に応じて、プロセスは急性、亜急性、慢性になる可能性があります。
病因に応じて、PSP は一次性と二次性の 2 つのグループに分けられます。

一次性のものは、神経への直接的な損傷の結果として発生します。これらの PSP は外傷性で、遺伝性で、原因が不明です (特発性)。
二次性多発ニューロパチーは一次性多発ニューロパチーよりもはるかに一般的です。それらは病気の結果として形成され、その病因は神経系とは関連していません。または、さまざまな中毒、感染症が原因です。

続発性多発神経障害が発症する疾患には、糖尿病（最も頻繁）、結合組織のびまん性損傷、および腫瘍学的プロセスが含まれます。
中毒は、アルコール性（ほとんどの場合）、薬用、さまざまな有毒物質、重金属への曝露、または感染性神経損傷によって引き起こされます。

多数の理由により、多発性神経障害は末梢線維の軸方向の円柱に影響を与えます。これは神経の主要な部分です。それらは脊髄に位置するニューロンの長い突起です。この突起は軸索および樹状突起と呼ばれます。一部の軸索は非常に長い長さに達し、最大1メートルに達します。軸柱には軸索細胞が含まれています。軸索電流（インパルス）が流れます。多くの代謝性および毒性の ASP は、軸索およびこの軸索の流れの乱れと正確に関連しています。

しかし、多発性神経障害の結果としてミエリン鞘が損傷することも少なくありません。それらはシュワン細胞によって形成されます。これらの細胞にはミエリンと呼ばれる物質が含まれています。単一のシュワン細胞が軸索の周りをカールし、電線の絶縁材のように軸索を包み込みます。

細胞の間には、細胞によって保護されておらず、無髄の領域があります。無髄部分はルヴァンジェ結節と呼ばれます。軸索に沿った電流は、ある遮断から次の遮断まで「ジャンプ」して伝播します。けいれん的な流れのおかげで、その進行は非常に速い速度で達成されます。

PSP 中にミエリン鞘が破壊されると、衝動の伝達が困難になります。運動障害と感覚障害を促進します。
多発性神経障害では、ほとんどの場合、神経幹自体とその鞘の両方の複合病変が観察されます。

疼痛症候群

痛みは多発性神経障害の最も重要な症状であり、頻度が高く重大です。それは患者の主な訴えとなり、生活の質に重大な影響を与えます。多発性神経障害性疼痛は十分に治療されておらず、多くの場合従来の鎮痛剤に耐性があります。
痛みの性質は、プロセスの重症度と影響を受けた線維の口径に応じて異なります。燃えるような粘り強い性格を持っています。足（足裏）から始まり、近位（脚の上方）に広がります。

痛みは自然発生的に（自然に）発生する場合もあれば、さまざまな刺激に反応して発生する場合もあります。そして、それはそれに応じて呼ばれます-自発的または原因と呼ばれます。
自発性は安静時に現れ、夜間に増強されます。 睡眠を妨げます。

外部からの刺激によって引き起こされます。これが痛覚過敏です。痛覚過敏では、弱い痛みの刺激に対して、その刺激に見合わない強い痛みの反応が起こります。
また、PSPではアロディニアが認められる場合があります。それは、痛みを伴わない刺激（接触、なでる、軽い圧力、通常の動き、わずかな温度の影響）が激しい痛み反応を引き起こし、人に十分な苦しみをもたらすという事実によって特徴付けられます。
痛覚過敏と異痛は、患者が毛布やシーツに触れることさえも耐えられないほどの強度に達することがあります。

しかしその後、知覚鈍麻（感受性の低下）が進行し始めます。また、足や手の遠位部分からも発症します。感覚の低下を伴う痛覚過敏（痛みの感受性の増加）の領域は、上方（近位）にシフトします。そして知覚鈍麻は、以前の痛みゾーンの領域の跡に沿って広がります。
慢性多発ニューロパシーでは、プロセスが進行し、他の症状（感覚、栄養、運動）の領域が拡大するにつれて、痛みが後退する可能性がありますが、常にではありません。

従来、神経因性疼痛は主に 2 つのグループに分類されます。
表面的、灼熱感、皮膚の火傷を思わせる、痛覚過敏を伴う（主に細い線維の損傷を伴う）
深く痛む痛み、時にはそれがけいれんのような（けいれんのような）性質を持ちます - 太い線維がプロセスに関与している場合。

単独の形態では、この種の痛みはまれです。通常、一方のタイプが他方よりも大幅に優先されます。
長期にわたる痛みの特徴的かつ危険な点は、苦しんでいる神経からのインパルスの増加により、脊髄と脳幹のレベルでニューロンの機能的再構築が起こることです。このプロセスは、神経系の特別な可塑性と関連しています。

したがって、PSP の疼痛症候群は、従来の鎮痛薬の使用では軽減できない可能性があります。これにより、治療に一定の困難が生じます。
このプロセスのメカニズムはまだ完全には研究されていません。

トランスサイレチン家族性アミロイド多発神経障害

これはまれな、進行性の、遺伝的に決定される変性性多発神経障害です。これは、ビタミンAと甲状腺ホルモンを輸送するトランスサイレチンタンパク質の変異により発生します。

病気の最初の数年間では、神経障害の症状はわずかであり、生活の質にほとんど影響を与えませんが、年々、徐々に増加し、重度の運動障害、感覚障害、自律神経障害を引き起こします。
したがって、病気の初期段階で診断し、できるだけ早く治療を開始することが重要です。

診断を明確にするために、DNA分析が行われます。モスクワの分子遺伝学センターでは無料で行うことができます。主治医から紹介状を取得する必要があります。

むずむず脚症候群

中高年になると、足に不快な痛みを伴う症状が現れます。足や脚に痛みが生じます。

痛みには毎日の発生リズムがあります。それは夕方、安静時、人が眠りにつく準備ができているときに現れます。症状が軽減され、足を動かすときの痛みが軽減されます。患者は手足を曲げたり伸ばしたり、こすったりマッサージしたり、部屋を歩き回ったり、眠れなくなったりします。
したがって、この状態は比喩的に「レストレスレッグス症候群」（RLS）と呼ばれます。朝になると痛みは消え、人はそれを忘れることができますが、寝る前に問題が繰り返し発生します。 C「レストレスレッグス症候群」が始まることが多い パーキンソン病 しかし、その症例のかなりの部分は、さまざまな病因の多発性神経障害に関連しています。

このように、多発性神経障害は複雑な問題であり、その発生には多くの原因があり、多くの場合、本質的に慢性かつ進行性であり、発生の初期段階で医師との強制的な相談が必要です。
多発性神経障害の治療

「PUP」という言葉

POPとは底孔形成帯の略称です。底孔形成ゾーンは、坑井に隣接する地層のセクションであり、その中で生産性の高い地層の濾過特性は、坑井の建設、運用、修理中に変化します。地層の坑井付近ゾーンの特性の変化につながる理由には、以下が含まれます。坑井付近の部分での応力の再分布、さまざまなプロセス流体のさまざまな物理的および化学的影響、および引き起こされるさまざまなプロセス。動作モードと条件によって異なります。地層の底穴ゾーンの寸法、構成、および流体化学的特性は、坑井が存在する全期間を通じて変化します。それらは坑井と EOR の水力接続に影響を与え、多くの場合その生産性に影響を与えます。

坑井付近の部分で特性が変化した地層帯の構成は幾何学的な形をしていません。その形態は非常に多様で複雑であり、特に亀裂細孔や亀裂貯留層では顕著です。井戸の流体力学的研究のおかげで、底孔形成ゾーンの特性の定量的および定性的評価を取得し、水圧抵抗を決定することが可能です。このような研究の過程で、実際の円形ゾーンではなく、同等の円形ゾーンのサイズに関するデータが取得されます。したがって、地層ゾーンの寸法は、数分の１から数十メートルまで測定されます。建設中だけでなく、修理中や運用中にも、地層と井戸が分離している様子を観察できる場合があります。その結果、テスト時に、そのようなオブジェクトでは製品が生成されない可能性があります。底孔形成ゾーンの濾過特性の低下を防ぐために、掘削中や坑井のケーシングや修復中に地層にかかる圧力を軽減するための多くの対策が講じられています。地層岩またはそれを飽和させる流体と適合するプロセス流体または組成物も使用することができる。底穴ゾーンに影響を与える場合、さまざまな方法でその濾過特性を向上または回復します。 PNPに複合的な効果を与えることで最大の効果を得ることができます。

多発性神経障害– 末梢神経に対するさまざまな病因因子の影響の結果として発生する臨床症候群であり、不均一な病因メカニズムによって特徴付けられます。

多発性神経障害(PNS) は、末梢神経系の疾患の構造において脊椎原性病理に次ぐ第 2 位を占めていますが、臨床症状と障害をもたらす結果の重症度ではそれを大幅に上回っています。

現在、PSP 形成の根底にある 3 つの主要な病態形態学的メカニズムが確立されています。
ワレリアン変性
原発性脱髄
原発性軸索障害

この病気の発症にはいくつかの病因理論があります。
1.血管理論これは、末梢神経に血液を供給するプロセスにおける血管神経の関与と、末梢神経の虚血を引き起こす血液レオロジーの変化に基づいています。
2.酸化ストレス理論は、一酸化窒素の代謝障害の観点から PSP の発達を説明しています。この障害は、神経に沿ったインパルスの興奮と伝導の形成の根底にあるカリウムとナトリウムのメカニズムを変化させます。
3.神経成長因子の活性低下理論これは、軸索輸送の欠損とその後の軸索障害を示唆しています。
4.免疫理論は、PNS構造に対する自己抗体の交差産生とその後の自己免疫炎症および壊死の結果としてPSPが発症することを説明しています。

PSPの発症の原因は多様で多数ありますが、現代の研究でも、この病気の病因を確立できるのは患者の40〜75％のみです。

それにもかかわらず、PSP の最も一般的な体系化は病因論的な原則に基づいています。

多発性神経障害の分類

自己免疫:
急性炎症性脱髄性PSP
慢性炎症性脱髄性PSP
多焦点モーターPSP
腫瘍随伴PSP
全身疾患に対する PNP
炎症性:
ジフテリア PNP
ハンセン病 PNP
ライムボレリア症 PNP
HIV関連PSP
代謝異常:
糖尿病性PNP
栄養PNP
アルコール性PNP
PNP 重篤な病気
遺伝性:
感覚運動PSPタイプI
感覚運動 PSP タイプ II
デジェリン・ソッタス病
レフサム病
麻痺を圧迫する傾向のあるPSP。
有毒（薬用、または家庭用毒物や産業用毒物による中毒によるもの）。
PSP は物理的要因への曝露によって引き起こされます。

自己免疫性多発神経障害

1. 急性炎症性脱髄性PSP（エイズ、ギラン・バレー症候群）は、人口10万人あたり1～2人の頻度で発生し、男性でより多く発生し、発生率のピークは20～24歳と70～74歳の2つがあります。
これは、腱骨膜反射の喪失を伴う、四肢における急性（または亜急性）の進行性の対称的な衰弱の出現を特徴とします。症例の 70% では、ARDP の前に、前日 (1 ～ 3 週間) に罹患したさまざまな感染症が発生します。明らかな理由もなく病気が発症する場合もあります。
通常、AIDP はふくらはぎの筋肉の痛み (こむら返り) と手と足の指の感覚異常で始まり、その後すぐに四肢の弛緩性麻痺の発症に置き換わります。

筋肉の衰弱と衰弱は近位部分で顕著であり、触診では神経幹の痛みと神経根緊張の陽性症状（ラセーグ症状、ネリ症状）が認められます。

アキレス腱と膝の反射の早期の低下は、病気の必須の兆候です。

症例の 25% では、「手袋」や「靴下」の形で表層的な過敏症が発生します。あまり一般的ではありませんが、過敏性運動失調の発症により深部の感受性が損なわれることもあります。患者の 30% では、この病気は脳神経の損傷 (ほとんどの場合 VII、IX、X) を伴って進行し、嚥下や呼吸に障害が生じます。

骨盤障害は AIDP に典型的なものではありません。

OVDP には次の形式のオプションがあります。
自律神経失調症（心臓のリズムの乱れ、血圧の不安定）
四肢のみに運動障害がある
ミラー・フィッシャー症候群（運動失調、反射消失、眼筋麻痺によって現れる）。

大多数の患者 (80 ～ 90%) では、病気は良性で進行し、完全またはほぼ完全に回復します。失われた機能の回復は常に逆の順序で起こります。まず、脳神経の機能不全が回復し、次に上部および下部の脳神経が回復します。四肢。患者の 18% では、作業能力を制限する運動障害または感覚障害が持続します。

ARDP の診断では次のことが重要です。
脳脊髄液中のタンパク質細胞解離の検出。これは、病気の発症から 7 ～ 10 日後に患者の 60 ～ 90% で検出されます。
筋電図検査 (ENMG) の結果は、病変の脱髄性を示しており、これは少なくとも 2 つの運動神経におけるインパルス伝導速度の大幅な (>80%) 低下によって明らかです。
ARDP を診断するための現代のアプローチは、ミラーフィッシャー症候群におけるガングリオシド GM1 および GQ1b に対する抗体の力価の増加を検出する酵素免疫測定法を実施することです。

2. 慢性炎症性脱髄性PSP(CIDP) は、四肢の運動障害および感覚障害がゆっくりと (2 か月以上) 発症することを特徴とします。

男性は女性よりも3〜4倍苦しみます。この病気は人口10万人あたり1〜2人の頻度で発生します。この病気には 2 つのピークがあります。40 ～ 50 年（より顕著）と 70 年以上です。

CIDP の最も一貫した症状は次のとおりです。
低反射または反射不全
筋緊張低下
四肢の萎縮

また典型的なもの:
この病気の発症のよくある兆候は、手足のしびれや感覚異常です。
患者の 3 人に 1 人が、病気の発症時にふくらはぎの筋肉にけいれんを起こしています

1. 遠位四肢不全麻痺の患者が大半を占めます (40%)。
2. 患者の 80% で、四肢に過敏性多発神経炎および自律神経 (交感神経) 障害が検出されます。
3. 症例の 20% では、CIDP の臨床像には中枢神経系への損傷の兆候 (錐体症状、偽球症状、小脳症状) が含まれます。
4. 患者の 17% では、脳神経がプロセスに関与しています (通常は顔面または尾側のグループ)。

骨盤および呼吸器疾患は典型的なものではありません。

CIDP のコースは次のとおりです。
単相プログレッシブ
単相回帰
再発する

1 年後、患者の 50% に部分的または永久的な障害の兆候が見られます。

診断中病気は以下によって助けられます。
脳脊髄液中のタンパク質細胞解離の検出（症例の40～60％）
糖タンパク質に関連するミエリンに対する抗体の高い力価
ENMG により、2 つ以上の運動神経の伝導の低下または部分的な遮断が明らかになります
腓腹神経の生検では、脱髄または再髄鞘形成、神経内膜浮腫、5 本の神経線維のうち 4 本に「タマネギの頭」の形成を伴うシュワン細胞の増殖のパターンを特定することは、診断上重要です。

3. 伝導ブロック付き多焦点モーター PNP (MMP)（サムナー・ルイス症候群）は幅広い年齢層で発生し、主に男性に発生します。

病気の発症は亜急性または慢性であり、多くの場合明らかな理由がありません。

神経学的画像は次の内容で構成されます。
主に腕の遠位非対称麻痺
ぎこちない
束縛
顕著な筋萎縮症の急速な形成
下肢は後で影響を受けるが、程度は低い
腱反射は低下しますが、正常である可能性があります

過敏症、球根症状、呼吸器症状、骨盤症状、錐体症状、自律神経症状は典型的ではありません。

MMP の経過は進行性です。

診断:
ENMG の結果 - 典型的な神経圧迫ゾーンの外側の伝導ブロックの検出
脳脊髄液は変化しないことが多い
一部の患者では、ガングリオシド GM1、GA1、GD1b に対する抗体の力価が上昇する可能性があります。

4.腫瘍随伴PSP（デニーブラウン症候群）は、腫瘍過程の異なる局在化（通常は肺癌）で発症する可能性があり、多くの場合、腫瘍過程の発現に先立って（数年）発生します。

1) この疾患の感覚変異が優勢であり、遠位四肢のしびれ、感覚異常、感覚異常、および痛みによって現れます。通常、あらゆる種類の感受性が影響を受けますが、重度の感覚失調に至るまで、振動と深部筋肉の感覚の障害が支配的です。
2) 深部反射は徐々に低下します。
3) 起立性低血圧やその他の自律神経失調症がよく見られます。

病気の経過はゆっくりと進行し、停滞期に移行します。

診断:
主要な腫瘍学的プロセスの特定
ANNA1、Huに対する抗体価の検出
ENMG - 末梢神経に対する軸索型の損傷を特徴とし、通常のインパルス伝導速度での M 応答の振幅の大幅な減少によって現れます。

5. 全身性リウマチ性疾患に対する PNPニャーは次の場合に発生します。
結節性多発性動脈炎
強皮症
皮膚筋炎
ウェゲナー肉芽腫症
シェーグレン病
抗リン脂質症候群
一次性および二次性血管炎

病気の変種:
1) 異なる手足の個々の神経に対する同時または連続的な損傷
2) 対称感覚運動PSP

神経学的症状は常に兆候と組み合わされます。
内臓（腎臓、肺、心臓、胃腸管）、皮膚、関節、耳鼻咽喉科器官への全身性損傷
減量
一般的な酩酊症状

診断:
ESRの増加
C反応性タンパク質の検出
ループス抗凝固物質に対するカルジオリピン抗体および好中球の細胞質に対する抗体（ウェゲナー肉芽腫症に特異的）の力価の増加

炎症性多発神経障害

1. ジフテリア ANP現れる：
早期（発症3～4日目から）眼球症状（嚥下障害、発声障害、構音障害）の発症
尾神経および動眼神経の損傷による眼球運動障害（複視、散瞳、眼瞼下垂、眼球の可動性の制限、光に対する瞳孔反応の弱化、調節麻痺）
1～2週間後、通常、四肢の末梢麻痺が出現し、その頻度と重篤度は脚が顕著です。
表面型の遠位型の知覚障害が特徴的です

これらの症状は、一般的な酩酊症状を伴うことがよくあります。

失われた機能の回復は逆の順序で行われます。球と眼球運動の障害は最初は数週間かけて回復し、その後徐々に (1 年かけて) 手足の運動障害や感覚障害が進行しますが、運動障害が残ることはほとんどありません。

診断に基づく：
流行データ
咽頭粘膜の細菌学的研究（Corinebacterium diphtheriaeの分離）

2. ハンセン病 PNP。
神経症状病気:
個々の神経の神経支配領域（通常、尺骨および腓骨筋）、およびハンセン病の皮膚症状の場所における表面的なタイプの感受性（痛み、温度）の喪失
個々の神経（通常は大耳）の痛みと肥厚
限定的な筋萎縮、主に母指球筋、小指球筋、骨間筋、および指の拘縮の早期発生
栄養栄養障害：皮膚の乾燥と剥離、低汗症と無汗症、脱毛、色素沈着低下と色素沈着過剰、爪甲の横紋と脆さ、手足のチアノーゼ、栄養性潰瘍、個々の指節骨の切断
顔の筋肉、特に顔の上部（「聖アントニオの仮面」）の麻痺が起こります。

病気の経過は進行性であり、重度の運動障害で終わります。

3. ライムボレリア症 ANP多くの場合、この病気の神経学的合併症です。
最も一般的なものは次のとおりです。
顔面神経の神経障害（顔面麻痺の可能性あり）
感覚PNP
感覚運動PSP

臨床的にそれらは現れる手足の知覚異常と重度の痛み、それに続く筋萎縮が特徴です。上肢は常により頻繁に、より深刻な影響を受けます。手の深い反射神経は失われますが、膝とアキレス腱は保たれます。
この病気の経過は退行性であり、頻繁に運動障害が残存します。
で診断この疾患では、血液および脳脊髄液中の特定の抗体の力価が診断上有意に増加することが重要です。

4. HIV関連PSPほとんどの場合 (30%)、四肢の遠位側の対称的な衰弱として現れます。

最初の兆候- 足のしびれと中程度の痛み。症例の 60% では、脚に遠位麻痺が発生し、アキレス反射が低下 (または脱落) し、痛みや振動が発生し、まれに温度感受性も低下します。これらの症状は、体重減少、発熱、リンパ節腫脹などの HIV 感染の他の症状を背景に発症します。
病気の経過はゆっくりと進行します。

代謝異常性多発神経障害

1. 糖尿病性PNP長期糖尿病および高血糖患者の 60 ～ 80% に発生し、男性に多く発生します。

1) この疾患の最も一般的な症状は、遠位感覚運動型です。
2) この病気は徐々に始まり、「手袋」や「靴下」のような四肢の遠位部分の感覚異常や知覚異常から始まります。
3) 初期症状はアキレス反射の喪失です。
4) 病気が進行すると、脚に痛みが現れ、夜間に発生または激化します。すべての表面的なタイプの感度（痛み、温度、触覚、振動）が破壊されます。
5) その後、足の筋肉の衰弱、指の典型的な変形（ハンマー、爪）、栄養性潰瘍、および変形性関節症が発症します。
6) 自律神経症状が特徴的です:起立性低血圧、インポテンス、不整脈、胃不全麻痺、下痢、発汗、瞳孔反応。
7) 脳神経が影響を受ける可能性があります (通常、III、VI、VII)。病気の経過は退行的であり、血液中の血糖レベルと明らかに関連しています。 ENMG により、病変の軸索の性質が明らかになります。

2. 栄養ANPにより：
栄養失調や偏った栄養、または胃腸管での吸収障害によるビタミンB、A、Eの摂取不足
胃切除術後の無胃症または無塩酸症の患者
肝臓、腎臓、甲状腺、膵臓の病気、異常タンパク質血症

臨床像は以下によって支配されます。
感覚異常
異常感覚
下肢の灼熱感
膝反射とアキレス反射が低下または消失する
筋萎縮は主に遠位肢に観察されます
運動障害は典型的なものではない
患者の50％以上が、心肥大や心房細動、脚のむくみ、起立性低血圧、体重減少、貧血、口内炎、舌炎、口唇炎、皮膚炎、下痢、角膜萎縮などの心臓病変を発症します。

3. アルコール性PNS- 栄養PNPの変形。エタノールへの曝露によるビタミンB1、B2、B6、B12、B15、A、PP、Eの欠乏と、ニューロンの代謝に対する直接的な毒性影響に関連します。

この疾患は、ほとんどの場合、遠位対称植物感覚性 PSP として現れます。

特性：
さまざまな重症度の脚の痛み
ぎこちない
異常感覚
栄養栄養障害は、皮膚の色の変化、手足の低汗症または無汗症、脚の脱毛によって表されます。
脚の遠位部分の振動、触覚、痛み、温度感受性が対称的に減少し、中等度の筋萎縮症
アキレス腱の喪失、膝の反射が少なくなる
脚のみに発現する小脳失調症（マリー・フォイ・アラジュアニン症候群）、ゲイ・ウェルニッケ多脳症、コルサコフ症候群、てんかん発作、慢性肝炎との合併が多い

運動障害が起こる めったに、脳神経損傷 典型的ではない.

病気の経過は退行性です。
ENMG は、古典的な軸索タイプの神経損傷を明らかにします。

4. PNP 臨界状態多臓器不全を伴う重度の感染症、怪我、中毒で発症します。意識喪失が長く続き、患者の状態がかなり重症であるため、PSP の症状が隠されており、次の場合に疑われます。
深層反射神経の喪失
早期（1～3週間後）の遠位端の筋萎縮症および筋拘縮の発症
人工呼吸器を停止すると自発呼吸がなくなるが、これは既存の肺および心血管の病理では説明できない。

生存している患者では、この疾患は重度の非対称遠位感覚運動 PSP の非特異的症状として現れます。

病気の経過は退行的であり、多くの場合中程度の残存効果を伴います。
ENMG は、病変の軸索の性質を記録します。

遺伝性多発神経障害

これは、常染色体優性、常染色体劣性、およびX連鎖性の性型に遺伝する、不均一な疾患群です。

1. 遺伝性感覚運動PSP（シャルコー・マリー・トゥース病）。
選択肢は 2 つありますこの病気の:
1) タイプ I (脱髄) は患者の 66.2% で発生します。
2) タイプ II (軸索) – 全症例の 23%

臨床的にどちらのオプションも似ていますが、ENMG の結果は異なります。
この病気は 10 ～ 16 歳で始まり、次のような特徴があります。 三徴候の症状:
1.手足の萎縮
2.表面的なタイプの感受性の障害
3. 低反射または反射不全

患者はしばしば足の変形（フリードライヒ変形、空洞変形、扁平変形）を発症します。一部の患者は中程度に進行性の上行性経過を経験します。腕は後で関与するため、影響は少なくなります。顕著な家族間および家族内多型が特徴的です。

2. デジェリン・ソッタ病（III 型）およびレフサム病（IV 型）生後数年で始まり、末梢神経の肥大および魚鱗癬と組み合わせた四肢の運動障害によって現れます。

3. 麻痺を圧迫する傾向のある遺伝性PSPこれは、常染色体優性遺伝形式で遺伝する、一種の再発性限局性 PSP です。 20～30歳で男性と女性に同じ頻度で発症します。

臨床像無痛の急性単神経障害、または四肢の運動障害および感覚障害を伴う多発性単神経障害の形成に関連しています。

神経は、最も典型的な圧迫の領域で最も影響を受けます。軽傷や圧迫の後：
腓骨 (35%)
肘(20%)
ラジアル (9%)

神経症状は数日から数週間続きます。病気が進行すると、四肢の筋萎縮症が形成され、退行が遅くなります。
ENMG により、病変の脱髄性が明らかになります。
ほとんどの患者の予後は良好です。

中毒性多発神経障害は以下の原因で発症します。
多数の薬を服用している（ビンクリスチン、シスプラチン、エサンブトールなど）
鉛、ヒ素、タリウム、二硫化炭素、一酸化窒素などの家庭用または産業用の毒物による中毒であり、純粋に運動性（鉛など）または感覚性（二硫化炭素など）の PNP として現れます。

物理的要因への曝露によって引き起こされる PSP は、次の場合に発症します。
全体的な振動または局所的な振動
凍傷、火傷、感電後
主に四肢の感覚障害が特徴です。

ウイルス対策では認識できないものでも、MBAM では認識されます。

PNPとは何ですか?

PUP は、悪意はありませんが、侵入する可能性のある潜在的に望ましくないプログラムであり、広告に積極的に現れたり、他のサイトを開いたり、広告サイトを表示する目的でコンピュータデバイスのユーザーをスパイしたりする可能性があります。これらのプログラムは多くのことを実行できますが、最も重要なことは、ウイルス対策ソフトがそれらのプログラムを認識できない可能性があることです。最も先進的なウイルス対策会社であっても、それに気付かない可能性があります。なぜこのようなことが起こるのか、今からお話します。ウイルス対策は、ウイルスプログラムを検索および識別するためのいくつかのルールを使用してウイルスを検出します。ウイルス対策検索の最も基本的なルールは、サーバーから定期的にダウンロードされる既存のデータベースに基づいています。これを使用して、ウイルス対策はファイルをスキャンし、ファイル自体のコードをスキャンしてサンドボックスで実行し、ファイル自体を隔離します。ファイルがどのようなタスクをどのように実行するかを調べ、ファイルの動作に関する疑わしい点に気付かない場合、またはファイルの名前またはコードの一部がデータベース内で見つからない場合は、危険ではないとみなしてスキップします。。ウイルスは、デバイスに損害を与え、プログラムで指定された目的の一部の機能をブロックする可能性のあるファイルとみなされます。ウイルスファイルのコードで指定された指定されたサーバーまたは電子メールにデータを送信します。一部のタスクを実行するために作成されたプログラムが奇妙に見えるため、ウイルス対策プログラムが誤って起動することがあります。たとえば、システムファイルにエントリを入力するためにどのシステムパーティションに移動するかを管理者権限で要求するためです。ウイルス対策ソフトはそのようなプログラムをウイルスとみなしますが、たとえば、システム自体が提供するものではなく、必要な追加オプションとしてオペレーティングシステムのメニューを変更または追加するように書かれています。なぜそのようなウイルス対策プログラムはウイルスであると私が考えるのですが、実際には害はありません。そのようなプログラムはウイルス対策研究所によって作成者に報告され、レビューされて除外プログラムとしてデータベースに追加される必要があります。その場合、ウイルス対策は機能しなくなります。または、ウイルス対策で例外を設定して自分で無効にするという別のオプションもあります。したがって、本題から大きく逸脱することはありません。しばらくすると、ブラウザに写真、つまり広告付きの単純な写真が表示されるプログラムがあるとします。ウイルス対策ソフトは、どうしてこれをウイルスとみなすことができるのでしょうか。表示されたのは、システムや個々のプログラムの動作に影響を与えない画像だけでした。さらに、おそらくあなた自身がそれを表示することを許可しましたが、今言う必要はありませんが、許可していません。 80% の場合、ユーザー自身が知らないうちに、コンピューターデバイスに PNP を配置することを許可しています。おそらく、ダウンロードしたとき、またはサイトにアクセスして [OK] ボタンをクリックしたときに、メッセージを読み終えていない可能性があります。私はコンピューター技術者ですが、ユーザーのところに行き、ユーザーがコンピューター上の問題を見せてくれたとき、これを何度も見てきました。彼は問題について説明するウィンドウを確認をクリックして数回閉じます。そしてユーザーは、これはナンセンスであると言い、同時に [OK] を押します。それから彼は、問題に到達したときに、窓が出てきたのがわかります!と言いました。はい、そうですか、見たことがありますか? 見せるか見せないか尋ねられました。いいえ、そこには何か他のものがありました。おそらくブラウザが何かを要求していたのでしょう。はい、通知を表示するかどうかを尋ねました。これがウイルスと PNP の違いであり、ウイルス対策ソフトがそれを認識しない理由です。

PNP や煩わしい広告からあなたを守るのは誰ですか?

現在、これは 2017 年の初めですが、コンピューターデバイスをすべての脅威や望ましくないアプリケーションから完全に保護するには、3 つの保護機能をインストールし、作業方法に応じてオペレーティングシステムを構成する必要があります。いくつかのアクションまたはアクションの確認。グループポリシーまたはレジストリを使用して、キーに入力するか、必要な設定を備えたキーを作成することで構成できます。これらの記事では、ウイルスがシステム上でコードを実行するために必要な特定のアクションを防ぐいくつかの方法があるとします。 1.) 2.) したがって、ウイルス対策ソフトウェア、またはできれば IS (インターネットセキュリティ) をインストールする必要があります。ウイルス対策などのファイルシステムによる保護だけでなく、インターネット上の他のサーバーへの接続に使用されるポートをブロックおよび監視するファイアウォールによるインターネット上の保護もあります。 HTTP プロトコルが Web サイトを表示するためにポート 80 を使用しているとします。インターネットを閲覧して検索エンジンに入力するとき、Web サイトにアクセスするとき、地図を表示するとき、ソーシャルネットワークにアクセスするとき、これらすべてが HTTP プロトコルとポート 80 を経由します。 IS は、ウイルス対策とは異なり、このポートに悪意のあるトラフィック (パケット) が存在するかどうかを確認します。ただし、これもコンピューターデバイスを完全に保護するものではありません。電子メールを使用していて、コンピューターが職場やオフィスで使用されており、そのコンピューター上に非常に貴重なファイルがある場合は、ランサムウェアから保護する必要があります。次に、医師として、すべてのファイルを失いたくない場合、またはこの話のより人道的な方法は、攻撃者に約 60,000 千ドルを支払うことである場合を除き、ランサムウェアから保護する必要があることをお伝えします。は、次の 2 つの記事からどのような科学の助けを借りて作成されたのかを説明します: 1.) 2.) さて、保護の観点からコンピュータデバイスに必要なほぼすべてのことを実際に学習したところで、PUP に移りましょう。サイトを正しく表示するために PNP や煩わしい広告を排除するために、多くの人が好むように広告ブロッカーをインストールすると、サイト上の便利な機能がブロックされてしまうとします。正しく設定するか、統計で誇張されている購入したものではなく、真に本格的なアンチスパイ MBAM の中で実際のリーダーをインストールするだけです。 MBAM は、実際に PUP と侵入的な広告のみをブロックし、システム上のスパイウェアモジュールをブロックします。あらゆるウイルス対策ソフトや IS と連携して動作し、サイト上の便利な機能をブロックしないため、サイトの全体像を確認できます。これは他のウイルス対策と同じように機能し、システム全体のスキャンエンジンがあり、インターネットからダウンロードしたファイルを右クリックして PNP の存在をスキャンすることで呼び出すことができるオプションがあります。毎日更新されるデータベースを本格的なウイルス対策として使用しますが、一般のユーザーには理解できない詳細や用語については説明しませんので、完全に明示的に説明する必要があります。

MBAM の詳細情報:

MBAM - Malwarebytes 私はかなり前に個人的にキーを購入し、ほぼ 7 年間使用してきましたが、コンピューター上でポップアップ、他のサイトへのリダイレクト、不要な広告、ウイルス対策ソフトが認識できないその他の PNP が発生したことはありません。私は宣伝目的でこれを言っているわけではありません。私の立場上、私のウェブサイトでそのような大企業の宣伝をすることはできないからです。この記事は、私の豊富な経験に基づいて、実践で蓄積したすべてを概説して書きました。私はかなり優れた有料のウイルス対策ソフトを使っていますが、私には効果がなかったので言いませんが、Kaspersky はシステムの速度をそれほど低下させず、品質も他のウイルス対策と比べて劣りません。 MBAM はコンピューターデバイスに永続的にインストールされるべきであり、コンピュータープログラムのインストール規則から除外されるべきではありません。繰り返しますが、私はこの製品を宣伝しているのではなく、私の経験を共有する記事を書いています。以下に MBAM Web サイトからのビデオを投稿しました。英語ですが、ロシア語の字幕が付いています。これらは、表示スケールとビデオコントロールボタンがあるビデオメニューに含めることができます。

上で述べたように (書いた)、MBAM は非常に優れていることがわかりました。最も重要なことは、フルバージョンを使用するためにキーを購入すると、長期間使用し、更新する必要がないことです。毎年、7年間もやっていないのに！ MBAM には 2 つのバージョンがあり、他の製品は言うまでもなく、別々のモジュールになっており、これは上級ユーザーにとって興味深いものになります。無料で使用できるバージョンでは、一部のオプションで PNP を検出する自動オプションが無効になっています。それらについては以下で説明します。有料バージョンと比較するための同様のオプションはそのままにし、手動でシステムをスキャンするためのスキャナーを使用します。コンピューターデバイスに何か問題があると思われる場合は、次のコマンドを実行します。手動でスキャンします。また、無料版でも、有料のプロ版と同様に、ファイルを右クリックしてメニューから [MBAM のスキャン] を選択することで、インターネットまたはフラッシュドライブからダウンロードしたファイルを起動する前にスキャンできます。この製品は、オペレーティングシステムのすべてのバージョンに対してリリースされています: 、。ウイルス対策データベースは 2 日に 1 回ロードされるため、最新の PNP 脅威を検索するにはこれで十分です。 MBAM は一部のウイルスも捕捉しますが、そのような目的を意図したものではないため、原則として捕捉すべきではありません。

MBAM の無料版と有料版の違いは何ですか?

無料版：

製品の無料版について説明します。ほとんどの機能はオンデマンドで手動で呼び出すことができます。
システムの重要な領域（RAM、スタートアップオブジェクト、およびアクティブなマルウェアが最も頻繁に存在する OS 自体の領域）を迅速にスキャンする機能。
フルシステムスキャン機能: ハードドライブ、システム領域がスキャンされます。実際、すべてが数語でスキャンされます。オンデマンド。
インテリジェントなヒューリスティック分析: 隠れている、またはカモフラージュしている最も永続的な脅威を検出できます。オンデマンド。
ウイルス対策データベースの毎日の更新: 最新の脅威、名前、および PUP やその他の脅威を検出するためのその他の情報に関する情報が含まれています。
ブラックリスト: スキャンを除外するプログラムやパッケージを追加したり、ファイルがウイルスではなく MBAM が不正であると確信している場合に追加できます。
隔離: ルールが設定されている場合、またはルールがデフォルトに設定されている場合、検出された脅威が配置される場所。そこに自分でファイルを追加することもできます。
コンテキストメニューへの統合: 選択したファイルまたはフォルダーを右クリックして確認できます。上で述べたように、インターネットからファイルをダウンロードした場合、またはフラッシュドライブからファイルを実行する必要がある場合は、ファイルを右クリックして確認し、選択したファイルのスキャンを開始します。その後、脅威が提供されない場合は、それを実行することが可能になります。
多言語: ロシア語およびその他の言語。
Malwarebytes Chameleon Dynamic Technology: マルウェアによってブロックされた場合でも MBAM の実行を許可します。
追加ユーティリティ: Anti-Rootkit、FileAssassin、StartupLite、Chameleon。 MBAM のフルバージョンが必要ない場合は、個別にインストールできます。

有料版：

製品の有料版は、無料版では無効になっているアドオンと、プログラムで事前またはデフォルトで設定された完全自動スキャンによって区別されます。また、指定されたパラメータに従って 100% 機能する完全自動保護機能もあります。以下は、無料版で説明したオプションに加えて、PRO バージョンで機能する追加のオプションです。
リアルタイム保護: 感染したファイルへのアクセス時に脅威を検出してブロックします。悪意のあるファイルを実行することにした場合、システムは通知し、そのファイルを隔離で削除します。
インスタントスキャン機能: フルスキャンやクイックスキャンとは異なり、インスタントスキャンは起動と RAM をスキャンしますか? ファイルが起動され、すでにリアルタイムで実行されている領域。
悪意のあるサイトのブロック: 世の中にあるすべての広告ブロッカーに代わる優れた機能です。上で書いたように、広告とともに、ブラウザでサイトを正しく操作するための機能がブロックされ、サイトが正しく表示されず、不完全な情報が表示されます。これについては上でも書きましたが、mbam はサイトを失うことなく正しく表示します。情報を確認すると、サイトを正しく表示できます。 MBAM は、悪意がないと考えられるサイトをブロックする可能性があります。この場合、時計の横のトレイでサイトのブロックを一時的に無効にするか、これを回避するには、このサイトを毎回例外に追加します。正直に言うと、コンピューターデバイスに実際に害を及ぼさないサイトがブロックされているのを久しぶりに見ました。データベースが更新され、サイトが mbam によってチェックされ、悪意がない場合はブロックされません。 mbam は毎年開発されるため、改善され、不具合は少なくなり、むしろ不具合がまったくなくなりました。
タスクスケジューラ: 特定の時間でのスキャンやデータベースの読み込みなど、MBAM アクションをスケジュールするのに役立ちます。
パスワード保護: 他人による不正な変更、またはコンピューターデバイス上で実行されている悪意のあるユーザーによる設定の一部の変更からアプリケーション設定を保護します。

MBAM プログラムを適切にセットアップするにはどうすればよいですか?

正しい設定は人によって異なります。ただし、一般的には、私のセットアップを示します。私と同じように実行すると、MBAM のリソースが減り、プログラムコードに記述することで割り当てられたタスクを適切に実行できるようになります。設定とセットアップ自体の方法については、ビデオをご覧ください。

13:15 — レグナム

ウリヤノフスク州は、「革新的な開発の画期的な分野」でヴォルガ連邦管区の大学と協力する用意がある。これはウリヤノフスク地域で開催されたヴォルガ地域の大学学長評議会の会議でセルゲイ・モロゾフ知事が述べたものであると報告者らは報じた。 IA レグナム地域首長の報道機関で。

このイベントには、ロシア学長連合の会長、M.V.ロモノーソフにちなんで名付けられたモスクワ州立大学の学長が出席しました。 ヴィクトル・サドヴニチ、ヴォルガ連邦管区大学学長評議会の副議長および議長 オマーン・ストロンギン、ヴォルガ連邦管区の地域の高等教育機関の長。

セルゲイ・モロゾフ知事は会議参加者に向かって次のように述べた。我が国の革新的な躍進の課題を議論するプラットフォームとなったのはウリヤノフスク地域でした」と大統領が言った。 ウラジーミル・プーチン。同地域の長は、ウリヤノフスク地域がロシアの革新的な地域トップ10に入っていることを思い出し、2017年末の時点でこの地域はランキングで8位に入っていた。また、ウリヤノフスク地域はここ数年、引き続き投資誘致のリーダーの一つとなっている。セルゲイ・モロゾフ氏は、私たちの地域の大学学長の専門家コミュニティに感謝の意を表しました。この成功に対する彼の貴重な貢献に対して».

「工業大学、古典大学、農業大学のおかげも含めて、私たちは地域経済に約1兆ルーブルの投資を呼び込むことに成功し、年間2万から2万5千人の雇用を創出しました。今日、私たちは新たな課題に直面しています。ウリヤノフスク地方は、次のような産業を積極的に発展させています。」」 -セルゲイ・モロゾフは言った。

会議の参加者は、大学の革新的な要素を増やす問題について議論した。ヴィクトル・サドヴニチ氏は、ウリヤノフスク地域の旗艦大学の重要な役割を指摘した。彼によると、今日、重大な国家プロジェクトが計画されており、その実施には特定の課題の解決が必要です。

「ウリヤノフスク州立大学はモスクワ州立大学の分校として設立されましたが、現在ではセルゲイ・モロゾフ知事による地域の有能なリーダーシップのおかげも含め、同大学が積極的に発展し、有力大学の一つとなったことを嬉しく思います。これはモスクワ大学にとっても誇りです。」 - ヴィクトル・サドヴニチは言った。

同氏はまた、ウラジーミル・プーチン大統領が設定した課題との関連で、ロシアの大学の取り組みの主な方向性について概説した。特に、彼はベルナツキープログラムの下でロシアの大学のコンソーシアムを設立する問題について触れた。ヴィクトル・サドヴニチ氏はセルゲイ・モロゾフ知事と会議参加者に対し、ヴォルガ連邦管区に同様の統一空間を形成する取り組みについて演説した。

ローマン・ストロンギン氏によると、同学区の大学の最高の経験がウリヤノフスクの拠点に蓄積されるという。

「ブレークスルーとは、まず第一に、質的な飛躍です。すべてをそのままにしておくと、何かは改善されますが、飛躍はありません。これは、私たちの行動そのものが違っていなければならないことを意味します。以前は工業科学や工業研究所があり、あらゆるアイデアが金属、機械、装置、模型に取り入れられていました。これからは大学がアイデアから工場までを自分たちでやらなければなりません。成熟した科学者の世代はこれを行わず、産業科学に取り組みました。しかし、そのような活動を彼らが行う必要があり、若者がそれを行えるようにすることは、大きな教育課題です。そして、誰かがその解決策をすでに完全に知っているというのは真実ではありません。」 - ローマン・ストロンギンは言いました。

同氏は、今日、ヴォルガ地域の大学のベストプラクティスを収集し、他の大学がそれを活用し発展させることができるように、何が起こるかを確認することが重要であると強調した。ウリヤノフスク大学もこうした経験の源の 1 つです。一つの大学だけでは十分ではなく、コンソーシアムを結成する必要があることが強調されました。専門家は、学童や幼稚園児に対する進路指導も重要な分野だと指摘した。

「これは大学と一体となったシステムでなければなりません。ウリヤノフスク地域を含む多くの地域ではすでにいくつかの経験が存在しています。」 — ローマン・ストロンギンが付け加えた。

現在、連邦レベルでは「科学」と「教育」が優先国家プロジェクトの一つであることを思い出してください。大学学長評議会は、世界クラスの科学および教育センターの設立を含む、科学および産業協力を発展させることの重要性を概説しました。さらに、ロシア連邦で研究開発を実施するための大学のインフラの更新や若手科学者の支援の問題にも触れた。

「ウリヤノフスクの才能ある人材は、ロシア連邦大統領から繰り返し助成金を受け取っている。 2018年には、ロシア基礎科学財団と共同で実施された競争的選考の結果がまとめられた。その結果、1億ルーブルが85の科学プロジェクトの実施に割り当てられることになる。」 — ウリヤノフスク地域の教育科学大臣はこうコメントした ナタリア・セミョノワ.

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