Полінейропатія (ПНП) ​​- поширена, часто зустрічається хвороба периферичної нервової системи (ПНР). Виявляється змінами чутливості, зниженням сили, болями в руках та ногах, трофічними порушеннями. ПНП приносить багато страждань, важко лікується, часто носить хронічне, прогресуюче
течія.
Що таке периферична нервова система?

ПНР - це частина нервової системи, яка утворена довгимитріщинами нервових клітин (нейронів). Їхтіла перебувають у ядрахспинного мозку та в мозковому стовбурі. Як тільки відростки залишають тверду мозкову оболонку, вони вважаються периферичними нервовими волокнами. До цих довгих волокон приєднуються вегетативні, вони переплітаються та утворюють периферичні нерви (ПНР).

При полінейропатії (ПНП) ​​страждають віддалені ділянки периферичних нервів. Відповідно, спостерігається зміна дистальних відділів нижніх та верхніх кінцівок. Вони уражаються дифузно, симетрично (ліворуч і праворуч).

Симптоми полінейропатії

Виявляється полінейропатія комплексом чутливих, рухових та вегетативних проблем. Симптоми можуть бути ізольованими, але частіше вони знаходяться в різній комбінації і мають ступінь виразності - від незначних до різко виражених.
До основних проявів ПНП належать біль, випадання або зниження рефлексів, слабкість в руках і ногах, зміна чутливості в кінцівках, вегетативні розлади.

За течією, процес буває гострим, підгострим та хронічним.
Залежно від етіологічного початку, ПНП ділять на 2 групи – первинні та вторинні.

Первинні виникають у результаті прямого ураження нервів. Це ПНП травматичні, спадкові та з невідомою причиною виникнення (ідіопатичні).
Вторинні полінейропатії зустрічаються набагато частіше за первинні. Вони формуються внаслідок хвороб, патогенез яких пов'язані з нервової системою. Або через різні інтоксикації, інфекції.

До хвороб, при яких розвиваються вторинні полінейропатії, відносяться – цукровий діабет (найчастіше), дифузне ураження сполучної тканини, онкологічні процеси.
Інтоксикації можуть бути алкогольними (найчастіше), лікарськими, спричиненими впливом різних токсичних речовин, важких металів, при інфекційному ураженні нервів.

Внаслідок численних причин при полінейропатії страждають осьові циліндри периферичних волокон. Це основна частина нерва. Вони є довгими відростками нейронів, що знаходяться в спинному мозку. Називаються відростки аксонами та дендритами. Деякі аксони досягають дуже великої довжини – до одного метра. Осьовий циліндр містить аксоплазму. Нею тече аксоплазматичний струм (імпульс). Багато метаболічних і токсичних ПНП пов'язані саме з порушеннями аксоплазми і цього аксоплазматичного струму.

Але, не рідше, внаслідок полінейропатії страждають і мієлінові оболонки. Вони утворені шванівськими клітинами. Ці клітини містять речовину – мієлін. Окрема шваннівська клітина закручується округ аксона, огортає його, подібно до ізоляційного матеріалу електричного проводу.

Між клітинами спостерігаються ділянки, які ними не захищені, німієлінізовані. Немієлінізований відрізок називається перехопленням Рвані. Струм по аксону поширюється "стрибками" від одного перехоплення до наступного. Завдяки стрибкоподібній течії досягається дуже висока швидкість його просування.

Порушення мієлінової оболонки при ПНП призводить до утрудненого проведення імпульсів. Сприяє руховим та чутливим порушенням.
При полінейропатії спостерігається найчастіше поєднане ураження і самого нервового стовбура, і його оболонки.

Больовий синдром

Біль - найголовніший симптом полінейропатії, частий та значущий. Вона стає переважаючою скаргою пацієнтів та значно впливає на якість життя. Полінейропатичний біль погано лікується, часто стійка до традиційних аналгетиків.
За характером, біль може бути різноманітним, залежно від гостроти процесу, калібру волокон, що страждають. Вона має пекучий, стійкий характер. Починається зі стоп (підошви), потім поширюється в проксимальному напрямку (вгору по гомілки).

Біль виникає спонтанно (самостійно), або викликається у відповідь різні подразники. І називається відповідно – спонтанна чи викликана.
Спонтанна з'являється у спокої, посилюється вночі, порушує сон.

Викликана утворюється при зовнішніх подразненнях. Це гіпералгезія. На слабкий больовий подразник при гіпералгезії виникає інтенсивна, неадекватна подразнику, больова відповідь.
Також, при ПНП може спостерігатися алодинію. Вона характеризується тим, що неболючі подразники - дотик, погладжування, легкий тиск, звичайний рух, незначний температурний вплив викликають інтенсивну больову реакцію і приносять досить страждання людині.
Гіпералгезія та аллодинію можуть досягати такого ступеня інтенсивності, що хворий часто важко переносить дотик ковдри і навіть простирадла.

Але, надалі, починає прогресувати гіпестезія (знижена чутливість). Вона також розвивається з дистальних відділів стоп, кистей. Ділянки гіпералгезії (підвищення больової чутливості) при розвитку зниженої чутливості зміщуються нагору (проксимально). І гіпестезія поширюється слідами території колишніх больових зон.
При хронічних полінейропатіях, у міру прогресування процесу, при розширенні зони інших симптомів (чутливі, трофічні, рухові) біль може регресувати, але не завжди.

Умовно, нейропатичний біль поділяють на 2 основні групи:
поверхневу, пекучу, що нагадує опік шкіри, що супроводжується гіпералгезією (при пошкодженні в основному тонких волокон)
глибинний біль, що ламає, іноді вона носить крампіподібний (типу судом) характер - при залученні в процес товстих волокон.

В ізольованому вигляді такі види болю трапляються рідко. Один її вигляд зазвичай просто переважає над іншим.
Для болю, що тривало зберігається характерно і небезпечно те, що внаслідок посиленої імпульсації від страждаючих нервів, відбувається функціональна перебудова нейронів на рівні спинного мозку і стовбура мозку. Такий процес пов'язаний із особливою пластичністю нервової системи.

Тому больовий синдром при ПНП може не знижуватися при використанні звичайних аналгетиків. Це створює певні труднощі під час його лікування.
Механізми цього процесу остаточно ще вивчені.

Транстиретинова сімейна амілоїдна полінейропатія

Це рідкісна, пргресуюча, генетично обумовлена, дегенративна полінейропатія. Виникає на тлі мутації білка транстиретину, який переносить вітамін А та гормони щитовидної залози.

У перші роки хвороби прояви нейропатії незначні, мало впливають на якість життя, але з року в рік, поступово наростаючи, призводять до тяжких рухових, чутливих та вегетативних порушень.
Тому важливо провести діагностику на ранній стадії хвороби та розпочати лікування якомога раніше.

Для уточнення діагнозу проводять ДНК – аналіз. Зробити його безкоштовно можна у Центрі Молекулярної Генетики у Москві. Отримати напрямок слід у лікаря.

Синдром неспокійних ніг


У середньому та літньому віці буває стан, пов'язаний з неприємними больовими відчуттями в ногах. Болі виникають - у стопах та гомілках.

Біль має добовий ритм виникнення. Вона з'являється ввечері, у спокої, коли людина вже готова до сну. Стан полегшується і біль зменшується під час руху ногами. Хворі згинають, розгинають кінцівки, розтирають, масажують їх, ходять по кімнаті, не можуть заснути.
Тому такий стан образно, названо - "синдром неспокійних ніг" (СБН). До ранку біль проходить, людина може про неї забути, але перед сном проблема виникає знову і знову. C "синдрому неспокійних ніг" часто починається хвороба Паркінсона Проте значна частина його випадків пов'язана з полінейропатіями різної етіології.

Таким чином, полінейропатія – складна проблема, має багато причин свого виникнення, частіше носить хронічний прогресуючий характер, потребує обов'язкового звернення до лікаря на початковій стадії виникнення.
Лікування полінейропатії

Термін «ПНП»

ПНП – це скорочена назва привибійної зони пласта. Привибійною зоною пласта називають таку ділянку пласта, яка примикає до стовбура свердловини і в рамках якого змінюються фільтраційні властивості продуктивного пласта під час будівництва, експлуатації та ремонту свердловини. До причин, які призводять до зміни характеристик привибійної зони пласта, можна віднести наступні – перерозподіл напруги в стовбуровій частині свердловини, різні фізико-хімічні впливи різних технологічних рідин, а також різні процеси, які викликані режимами та умовами експлуатації. Розміри, конфігурація, а також гідрохімічні властивості привибійної зони пласта змінюються протягом всього періоду існування свердловини. Вони впливають на гідравлічний зв'язок свердловини з ПНП і часто впливають на її продуктивність.

Конфігурація зони пласта зі зміненими характеристиками в стовбуровій частині свердловини не має жодної геометричної форми. Її морфологія дуже різноманітна і складна, особливо це стосується тріщинувато-порових і тріщинуватих колекторів. Завдяки гідродинамічним дослідженням свердловин можна отримати кількісну, якісну оцінку властивостей привибійної зони пласта, а також визначити гідравлічний опір. У ході таких досліджень отримує дані про розмір еквівалентної, а не фактичної кругової зони. Так, розміри зони пласта заміряються від часток до кількох десятків метрів. Іноді можна спостерігати роз'єднання пласта та свердловини як під час будівництва, а також при ремонті, експлуатації. У результаті під час випробування такі об'єкти можуть давати продукції. Для попередження скорочення фільтраційних властивостей привибійної зони пласта проводять ряд заходів, які знижують тиск на пласт під час буріння, а також при кріпленні та ремонті свердловин. Також можуть бути використані технологічні рідини або композиційні склади, сумісні з породою пласта або флюїдами, що насичують його. При вплив на привибійну зону різними методами підвищують чи відновлюють її фільтраційні властивості. Найбільший ефект може бути досягнутий при комплексному впливі на ПНП.

Поліневропатія– клінічний синдром, що виникає внаслідок впливу різних етіологічних факторів на периферичні нерви та відрізняється неоднорідними патогенетичними механізмами.

Поліневропатії(ПНП) ​​посідають друге місце у структурі захворювань периферичної нервової системи, поступаючись лише вертеброгенної патології, проте значно перевершуючи її за тяжкістю клінічних проявів та інвалідизуючим наслідкам.

В даний час встановлені три провідні патоморфологічні механізми, що лежать в основі формування ПНП:
валерівська дегенерація
первинна демієлінізація
первинна аксонопатія

Існує кілька патогенетичних теорій розвитку захворювання:
1.Судинна теоріязаснована на залученні до процесу vasa nervorum, що забезпечують кровопостачання периферичних нервів, а також зміна реології крові, що призводить до їхньої ішемії.
2.Теорія оксидативного стресупояснює розвиток ПНП з позицій порушень обміну оксиду азоту, який змінює калій-натрієві механізми, що лежать в основі формування збудження та проведення імпульсу нервом.
3.Теорія зниження активності факторів росту нервапередбачає дефіцит аксонального транспорту з наступною аксонопатією.
4.Імунологічна теоріяпояснює розвиток ПНП як результат перехресного вироблення аутоантитіл до структур ПНР з подальшим аутоімунним запаленням та некрозом.

Причини розвитку ПНП різноманітні та численні, проте навіть сучасні дослідження дозволяють встановити етіологічний фактор захворювання лише у 40-75% хворих.

Проте найбільш поширена систематизація ПНП за етіологічним принципом.

Класифікація поліневропатій

Аутоімунні:
Гостра запальна демієлінізуюча ПНП
Хронічна запальна демієлінізуюча ПНП
Мультифокальна моторна ПНП
Паранеопластична ПНП
ПНП при системних захворюваннях
Запальні:
Дифтерійна ПНП
Ліпрозна ПНП
Лайм-бореліознаПНП
ВІЛ-асоційована ПНП
Дисметаболічні:
Діабетична ПНП
Аліментарна ПНП
Алкогольна ПНП
ПНП критичних станів
Спадкові:
Сенсомоторна ПНП І типу
Сенсомоторна ПНП ІІ типу
Хвороба Дежеріна-Сотта
Хвороба Рефсума
ПНП зі схильністю до паралічів від здавлення.
Токсичні(медикаментозні або внаслідок інтоксикації побутовими чи промисловими отрутами).
ПНП, зумовлені впливом фізичних чинників.

Аутоімунні поліневропатії

1. Гостра запальна демієлінізуюча ПНП(ОВДП, синдром Гійєна-Барре) зустрічається з частотою 1-2 випадки на 100 тис. населення, частіше у чоловіків, і має два піки захворюваності: у 20-24 та 70-74 роки.
Характеризується появою гостро (або підгостро) прогресуючої симетричної слабкості в кінцівках з випаданням сухожильно-періостальних рефлексів. У 70% випадків ОВДП передують перенесені напередодні (за 1-3 тижні) різні інфекції. У решті випадків захворювання розвивається без видимої причини.
У типовому варіанті ОВДП починається з болів у литкових м'язах (крампі) та парестезій у пальцях рук та ніг, які потім швидко змінюються розвитком млявих парезів кінцівок.

Слабкість та гіпотрофії м'язів переважають у проксимальних відділах, відзначаються болючість нервових стовбурів при пальпації та позитивні симптоми корінцевого натягу (симптоми Ласега, Нері).

Раннє зниження ахілових та колінних рефлексів є облігатною ознакою захворювання.

У 25% випадків має місце розлад поверхневих видів чутливості у формі «рукавичок» та «шкарпеток». Рідше порушується глибока чутливість із розвитком сенситивної атаксії. У 30% хворих захворювання носить висхідний характер з ураженням черепних нервів (найчастіше VII, IX, X), з порушенням ковтання та дихання.

Тазові порушення для ОВДП не характерні.

Зустрічаються варіанти ОВДП у формі:
пандисавтономії (порушення ритму серця, нестійкість артеріального тиску)
з виключно руховими порушеннями у кінцівках
синдром Міллера Фішера (проявляється атаксією, арефлексією та офтальмоплегією).

У більшості хворих (80-90%) захворювання протікає доброякісно з повним або майже повним одужанням, причому відновлення втрачених функцій завжди йде у зворотному порядку: спочатку регресує порушення функції черепних нервів, потім верхніх та нижніх кінцівок. У 18% хворих зберігається руховий дефіцит чи чутливі порушення, що обмежують працездатність.

У діагностиці ОВДП має значення:
Виявлення білково-клітинної дисоціації у лікворі, яка виявляється у 60-90% хворих через 7-10 днів від початку захворювання.
Результати електронейроміографії (ЕНМГ) вказують на демієлінізуючий характер ураження, що проявляється значним (>80%) зниженням швидкості проведення імпульсу не менше ніж по двох рухових нервах.
Сучасний підхід у діагностиці ОВДП – проведення імуноферментних досліджень з виявленням підвищеного титру антитіл до гангліозидів GM1 та GQ1b при синдромі Міллера Фішера.

2. Хронічна запальна демієлінізуюча ПНП(ХВДП) характеризується повільним (більше 2 місяців) розвитком рухових та чутливих порушень у кінцівках.

Чоловіки страждають у 3-4 рази частіше за жінок. Захворювання зустрічається із частотою 1-2 випадки на 100 тис. населення. Виділяють два піки хвороби: 40 - 50 років (більш виражений) і старше 70 років.

Найбільш постійними симптомами ХВДП є:
гіпо-або арефлексія
м'язова гіпотонія
гіпотрофія в кінцівках

Також характерно:
часті ознаки початку захворювання - оніміння або парестезії в кінцівках
у кожного третього хворого у дебюті хвороби мають місце крампи у литкових м'язах.

1. Переважають пацієнти з дистальним тетрапарезом (40%).
2.У 80% хворих виявляються чутливі поліневритичні та вегетативні (симпатичні) порушення в кінцівках.
3. У 20% випадків у клінічній картині ХВДП зустрічаються ознаки ураження центральної нервової системи (пірамідні, псевдобульбарні, мозочкові симптоми).
4.У 17% хворих на процес залучаються черепно-мозкові нерви (частіше лицьові чи каудальна група).

Тазові та дихальні порушення не характерні.

Протягом ХВДП може бути:
монофазним прогресуючим
монофазним регресуючим
рецидивуючим

Через рік 50% хворих мають ознаки часткової чи стійкої втрати працездатності.

У діагностицізахворювання надають допомогу:
виявлення білково-клітинної дисоціації у лікворі (у 40-60% випадків)
високий титр антитіл до мієліну, асоційованого з глікопротеїном
ЕНМГ виявляє зниження або частковий блок проведення з двох або більше моторних нервів
при біопсії литкового нерва діагностичне значення має виявлення у 4 з 5 нервових волокон картини демієлінізації або ремієлінізації, ендоневрального набряку, проліферації шванівських клітин з формуванням «цибулинних головок»

3. Мультифокальна моторна ПНП (ММП) із блоками проведення(Синдром Самнера-Люїса) зустрічається в широкому віковому діапазоні, переважаючи у чоловіків.

Початок захворювання підгострий або хронічний, частіше без видимих ​​причин.

Неврологічну картину складають:
дистальні асиметричні парези, переважно в руках
крампі
фасцікуляції
швидке формування виражених аміотрофій
нижні кінцівки уражаються пізніше і меншою мірою
сухожильні рефлекси знижуються, але можуть бути нормальними

Чутливі, бульбарні, дихальні, тазові, пірамідні, вегетативні симптоми не характерні.

Течія ММП прогресуюча.

Діагностика:
результати ЕНМГ - виявлення блоків проведення поза зонами типової компресії нервів
ліквор частіше не змінюється
у деяких хворих можливе підвищення титру антитіл до гангліозидів GM1, GA1, GD1b

4. Паранеопластичні ПНП(Синдром Денні-Брауна) можуть розвиватися при різній локалізації пухлинного процесу (частіше при раку легені), що нерідко передує (за кілька років) маніфестації онкологічного процесу.

1) Переважають сенсорні варіанти захворювання, які виявляються оніміннями, парестезіями, дизестезіями та болями в дистальних відділах кінцівок. Зазвичай страждають усі види чутливості, проте домінують розлади вібраційного та глибоком'язового почуття аж до вираженої сенситивної атаксії.
2) Поступово знижуються глибокі рефлекси.
3) Нерідко спостерігаються ортостатична гіпотензія та інші вегетативні порушення.

Течія захворювання повільно прогресує з переходом у фазу плато.

Діагностика:
виявлення первинного онкологічного процесу
виявлення титру антитіл до ANNA1, Hu
ЕНМГ - характерний аксональний тип ураження периферичних нервів, що проявляється значним зниженням амплітуди М-відповіді за нормальної швидкості проведення імпульсу

5. ПНП при системних ревматичних хворобахнях зустрічаються при:
вузликовому поліартеріїті
склеродермії
дерматоміозите
гранулематоз Вегенера
хвороби Шегрена
антифосфоліпідний синдром
первинних та вторинних васкулітах

Варіанти захворювання:
1)одночасне або послідовне ураження окремих нервів у різних кінцівках
2) симетрична сенсомоторна ПНП

Неврологічні прояви завжди поєднуються з ознаками:
системного ураження внутрішніх органів (нирок, легень, серця, шлунково-кишкового тракту), шкіри, суглобів, ЛОР-органів
втратою у вазі
загальноінтоксикаційними проявами

Діагностика:
підвищена ШОЕ
виявлення С-реактивного білка
підвищеного титру кардіоліпінових антитіл до люпусного антикоагулянту та антитіл до цитоплазми нейтрофілів (специфічно для гранулематозу Вегенера)

Запальні поліневропатії

1. Дифтерійні ПНПпроявляються:
раннім (з 3-4-го дня хвороби) розвитком бульбарних симптомів (дисфагія, дисфонія, дизартрія)
окорухових розладів (диплопія, мідріаз, птоз, обмеження рухливості очних яблук, ослаблення зінечних реакцій на світло, параліч акомодації) за рахунок ураження каудальних та окорухових нервів
через 1-2 тижні зазвичай приєднуються периферичні парези кінцівок, що переважають за частотою та вираженістю в ногах
характерні розлади поверхневих видів чутливості дистального типу

Ці симптоми часто супроводжуються загальними інтоксикаційними проявами.

Відновлення втрачених функцій відбувається у зворотній послідовності:бульбарні та окорухові порушення регресують першими протягом кількох тижнів, потім поступово (протягом року) рухові та чутливі порушення в кінцівках, які рідко залишають моторний дефіцит.

Діагностиказаснована на:
епідемічних даних
бактеріологічних дослідженнях слизової оболонки зіва (виділення Сorinebacterium diphtheriae)

2. Лепрозні ПНП.
Неврологічні проявихвороби:
випадання поверхневих видів чутливості (больової, температурної) у зонах іннервації окремих нервів (частіше ліктьового та малогомілкового), а також у місцях шкірних проявів лепри
болючість та потовщення окремих нервів (частіше великого вушного)
обмежені м'язові атрофії, що переважають в області тенара, гіпотенара, міжкісткових м'язів та ранній розвиток контрактур пальців кистей
вегетативно-трофічні розлади: сухість та лущення шкіри, гіпо- та ангідроз, випадання волосся, гіпо- та гіперпігментація, смугастість та ламкість нігтьових пластинок, ціаноз кистей та стоп, трофічні виразки та мутиляції окремих фаланг
мають місце парези мімічних м'язів, особливо у верхній частині обличчя («маска святого Антонія»).

Перебіг захворювання прогресує і закінчується грубими руховими випаданнями.

3. Лайм-бореліозні ПНПнерідко є неврологічними ускладненнями захворювання.
Найчастіше зустрічаються:
невропатія лицевих нервів (можлива diplegia facialis)
сенсорна ПНП
сенсомоторна ПНП

Клінічно вони виявляюся парестезіями і вираженими болями в кінцівках, що змінюються аміотрофіями. Верхні кінцівки завжди уражаються частіше та важче. На руках випадають глибокі рефлекси при збереженні колінних та ахілових.
Течія хвороби регресує з частим залишковим моторним дефіцитом.
У діагностикиЗахворювання важливо діагностично значуще підвищення титру специфічних антитіл у крові та лікворі.

4. ВІЛ-асоційована ПНПнайчастіше (30%) проявляється дистальної симетричної слабкістю у кінцівках.

Перші ознаки- Оніміння та помірні болі в ногах. У 60% випадків розвиваються дистальні парези в ногах, знижуються (або випадають) ахіллові рефлекси, знижується больова, вібраційна, рідко температурна чутливість. Зазначені симптоми розвиваються на тлі інших проявів ВІЛ-інфекції: втрата ваги, підвищення температури, лімфоаденопатії та ін.
Перебіг захворювання повільно прогресує.

Дисметаболічні поліневропатії

1. Діабетична ПНПзустрічається у 60-80% хворих із тривалим перебігом цукрового діабету та високою гіперглікемією, частіше у чоловіків.

1)Найчастіший прояв захворювання - дистальна сенсомоторна форма.
2) Захворювання починається поступово, з парестезій та дизестезій у дистальних відділах кінцівок на кшталт «рукавичок» та «шкарпеток».
3) Ранній симптом – випадання ахіллових рефлексів.
4)У разі прогресування хвороби з'являються болі в ногах, які виникають або посилюються вночі, порушуються всі поверхневі види чутливості (больовий, температурний, тактильний, вібраційний).
5) У подальшому розвиваються слабкість м'язів стоп, типові деформації пальців (молоткоподібні, кігтевидні), трофічні виразки та остеоартропатії.
6) Характерні вегетативні симптоми: ортостатична гіпотензія, імпотенція, порушення серцевого ритму, гастропарез, діарея, розлад потовиділення та зіничних реакцій.
7) Можуть уражатися черепні нерви (частіше III, VI, VII). Течія захворювання регресує і чітко пов'язана з рівнем глікемії в крові. При ЕНМГ виявляється аксональний поразки.

2. Аліментарні ПНПобумовлені:
недостатнім надходженням вітамінів групи В, А, Е внаслідок недоїдання чи незбалансованого харчування або порушенням всмоктування у шлунково-кишковому тракті
у пацієнтів з ахілією або ахлоргідрією після операцій гастроктомії.
при захворюваннях печінки, нирок, щитовидної та підшлункової залоз, диспротеїнеміях

У клінічній картині переважають:
парестезії
дизестезії
відчуття печіння в нижніх кінцівках
знижуються або випадають колінні, ахіллові рефлекси
відзначаються аміотрофії переважно дистальних відділів кінцівок
рухові порушення не характерні
більш ніж у 50% хворих розвивається патологія серця, включаючи кардіомегалію та миготливу аритмію, набряки на ногах, ортостатична гіпотензія, зниження маси тіла, анемія, стоматит, глосит, хейльоз, дерматит, діарея, атрофія рогівки

3. Алкогольні ПНП- Варіант аліментарних ПНП. Пов'язані з дефіцитом вітамінів В1, В2, В6, В12, В15, А, РР, Е внаслідок дії етанолу, а також його безпосереднього токсичного впливу на метаболізм у нейронах.

Захворювання найчастіше проявляється дистальною симетричною вегетосенсорною ПНП.

Характерно:
болі в ногах різного ступеня виразності
крампі
дизестезії
вегетативно-трофічні порушення представлені змінами кольору шкіри, гіпо-або ангідрозом кистей і стоп, випаданням волосся на гомілках.
симетричне зниження вібраційної, тактильної, больової та температурної чутливості в дистальних відділах ніг, їх помірна аміотрофія
випадання ахіллових, рідше колінних рефлексів
часте поєднання з мозочковою атаксією, вираженою виключно в ногах (синдром Марі-Фуа-Алажуаніна), поліенцефалопатією Гайє-Верніке, корсаківським синдромом, епілептичними нападами, хронічним гепатитом

Рухові порушення трапляються рідко, ураження черепних нервів не характерно.

Течія хвороби регресує.
При ЕНМГ реєструється класичний аксональний тип ураження нервів.

4. ПНП критичних станіврозвивається при тяжких інфекціях, травмах чи інтоксикаціях, що супроводжуються поліорганною недостатністю. Тривала втрата свідомості, значна тяжкість стану хворих маскує симптоми ПНП, які можна запідозрити у разі:
випадання глибоких рефлексів
раннього (через 1-3 тижні) розвитку аміотрофій та м'язових контрактур у дистальних відділах кінцівок
відсутності самостійного дихання при припиненні ШВЛ, що не можна пояснити наявною легеневою та серцево-судинною патологією.

У хворих хворих виявляється неспецифічними симптомами вираженої асиметричної дистальної сенсомоторної ПНП.

Течія хвороби регресує, часто з помірними резидуальними явищами.
При ЕНМГ реєструється аксональний поразки.

Спадкові поліневропатії

Це гетерогенна група хвороб, що успадковуються за: аутосомно-домінантним, аутосомно-рецесивним і Х-зчепленим з підлогою типами.

1. Спадкова сенсомоторна ПНП(Хвороба Шарко-Марі-Тута).
Виділяють два варіантицього захворювання:
1)I тип (демієлінізуючий) зустрічається у 66,2% хворих
2)II тип (аксональний) - у 23% всіх випадків

Клінічнообидва варіанти схожі і відрізняються результатами ЕНМГ.
Захворювання починається у 10-16 років і характеризується тріадою симптомів:
1.атрофія кистей та стоп
2. розлад поверхневих видів чутливості
3.гіпо-або арефлексія

У хворих часто формуються деформації стоп (фрідрейхівські, порожнисті, еквіноварусні). У деяких пацієнтів спостерігається помірно прогресуючий, висхідний перебіг. Руки залучаються пізніше і вражені меншою мірою. Характерний виражений міжсімейний та внутрішньосімейний поліморфізм.

2. Хвороба Дежеріна-Сотта (III тип) та хвороба Рефсума (IV тип)починаються з перших років життя та виявляються руховими порушеннями в кінцівках у поєднанні з гіпертрофією периферичних нервів та іхтіозом.

3. Спадкова ПНП зі схильністю до паралічів від здавленняє своєрідною рецидивною фокальною ПНП, що успадковується за аутосомно-домінантним типом. Починається у віці 20-30 років з рівною частотою у чоловіків та жінок.

клінічна картинапов'язана з формуванням безболісно гострих мононевропатій, що протікають, або множинних мононевропатій з руховими і чутливими порушеннями в кінцівках.

Найчастіше уражаються нерви в місцях їхньої найбільш типової компресії.після незначних травм та здавлень:
малогомілковий (35%)
ліктьовий (20%)
променевий (9%)

Неврологічні симптоми зберігаються від кількох днів за кілька тижнів. З перебігом хвороби регрес уповільнюється із формуванням аміотрофій кінцівок.
При ЕНМГ виявляється демієлінізуючий характер ураження.
Більшість хворих прогноз сприятливий.

Токсичні поліневропатії розвиваються внаслідок:
прийому низки медикаментів (вінкрістин, цисплатин, етамбутол та ін.)
інтоксикації побутовими або промисловими отрутами, такими як свинець, миш'як, талій, сірковуглець, оксид азоту, і виявляються як чисто моторні (наприклад, свинцеві) або сенсорні (сірковуглецеві та ін.) ПНП

ПНП, зумовлені впливом фізичних факторів, розвиваються при:
загальної чи локальної вібрації
після відморожень, опіків, електротравм
Характеризуються переважно чутливими порушеннями кінцівок.

Що не бачить антивірус, побачить MBAM.

Що таке ПНП?

1. ПНП - це у перекладі потенційно не бажані програми, які є шкідливими але мають бути нав'язливими, активно можуть проявляти себе у рекламі, відкриття інших сайтів, стеження користувачами комп'ютерних пристроїв з метою показу рекламних сайтів. Багато що можуть виконувати дані програми і що найголовніше їх може не бачить антивірус, від будь-якої антивірусної компанії будь вона найпросунутіша і то може не помітити. Чому таке відбувається зараз я вам розповім. Антивіруси бачать віруси використовуючи кілька правил пошуку та визначення вірусних програм. Найголовніше правило пошуку антивірусом це за наявною базою, яку періодично завантажує із сервера. Нею антивірус виконує сканування фалів, скануючи код у самому файлі і запускаючи в пісочниці ізолюючи сам файл. Дивиться як і які завдання виконує файл і якщо не помічає підозри в діях файлу, не знаходить у базі за найменуванням або частинами коду, тоді пропускає його тому, що вважає його безпечним. Вірусом вважаються файли які можуть завдати шкоди вашому пристрою, заблокувати деякі функції для виконання своїх цілей, які прописані в програмі. Переслати дані на вказаний сервер або пошту, яка прописана в коді файлу вірусу. Буває, що антивірус спрацьовує хибно, тому що програма яка написана для виконання будь-яких завдань може здатися дивною скажімо тому, що попросила права адміністратора для переходу в якийсь системний розділ для занесення в системний файл своїх записів. Таку програму антивірус вважає вірусом, але вона написана скажемо для зміни або додавання в меню операційної системи як додаткових опцій, потрібних вам і не передбачених системою. Чому такі програми антивіруси вважаю вірусами, а насправді вони не завдають шкоди, таким програма треба повідомляти авторам в антивірусні лабораторії, щоб їх переглянули і включили в базу як програми виключення. Тоді антивірус не спрацьовуватиме або інший варіант вам самі відключати їх в антивірусі виставивши у виняток. Так от небагато відхилилися від теми. Скажімо програма яка у вашому браузері після закінчення якогось часу показує вам картинку, просту картинку з рекламою. Як антивірус може вважати її вірусом, всього показали картинку яка не як не вплинула на роботу системи або окремих програм. Тим більше, швидше за все, ви самі дозволили її показувати, та не треба зараз говорити не дозволяли. 80% випадків користувачі самі того не підозрюючи дозволяють розміститися ПНП на своєму комп'ютерному пристрої. Можливо ви не дочитали що вам написали не коли ви завантажували або зайшли на сайт і натиснули на кнопку ок. Я комп'ютерний майстер і багато разів таке бачив, приходжу до користувача і коли він показує його проблему на комп'ютері. Він кілька разів закриває вікно, в якому йдеться про його проблему, натискаючи підтвердження. А користувач каже, що це нісенітниця і в той же час натискає ок. Потім каже коли дійшли до проблеми, ось бачите вікно яке вилізло! Та бачу говорю а ви бачили до цього вас питали показувати вам чи ні? Та ні там щось інше було, це напевно браузер там щось запитав! Так кажу запитав що показувати вам повідомлення чи ні! Так ось у чому різниця між вірусами та пнп, чому антивіруси не бачать!

Хто захистить від пнп та нав'язливої ​​реклами?

2. В даний час а це початок 2017 року щоб ваш комп'ютер був повністю захищений від усіх загроз і небажаних додатків вам потрібно встановити три захисту і до цього налаштувати вашу операційну систему залежно від того, як ви на ній працюєте, скажімо на виконання якихось дій або перевірка дій. Налаштувати можна за допомогою групових політик або реєстру, вписавши в ключі або створивши ключі з потрібними налаштуваннями. Скажімо в цих статтях є деякі методи для запобігання виконання деяких дій, які потрібні вірусам для виконання свого коду у вашій системі: 1.) 2.) Відповідно вам потрібно, щоб стояв антивірус, а краще IS (інтернет секюріті) в якому є захист не тільки по файловій системі як в антивірусі, а захист в інтернеті, фаєрвол який блокує і стежить за портами, через які йде з'єднання з іншими серверами в мережі інтернет. Скажімо порт 80 використовується протоколом HTTP для перегляду сайтів, коли ви прогулюючись в інтернеті і набираючи в пошуковій системі, заходячи на сайт, перегляд карт, відвідування соціальних мереж, все це йде через протокол HTTP і порт 80. IS на відміну від антивірусу буде переглядати цей порт на наявність шкідливого трафіку (пакетів). Але це знову не дає повного захисту вашого комп'ютера. Вам потрібно поставити захист проти шифрувальників, якщо ви користуєтеся поштою і ваш комп'ютер використовується на роботі або в офісі, у вас на ньому дуже цінні файли. Тоді я вам як лікар кажу вам потрібний захист від шифрувальників, якщо ви звичайно не хочете втратити ваші всі файли або більш гуманний метод в цій історії заплатити зловмиснику тисяч так 60 000. Більш детальніше що таке шифрувальники і за допомогою якої науки вони створені можна дізнатися з цих двох статей: 1.) 2.) Ну і власне дізнавшись майже все, що треба мати на комп'ютерному пристрої в плані захисту, тепер перейдемо до ПНП. Від пнп і нав'язливої ​​реклами для того, щоб у вас відображалися правильно сайти, скажемо що якщо поставити блокувальник реклами як це люблять багато хто, він заблокує і корисні функції на сайті. Потрібно правильно його налаштувати або просто встановити дійсно лідера з цього всього, не купленого накрученого в показниках статистики, а дійсно повноцінного антишпигуна MBAM. MBAM блокує тільки дійсно пнп та нав'язливу рекламу, блокує шпигуні модулі у вас у системі. Працює в парі з будь-яким антивірусом або IS, не блокує корисні функції на сайті, даючи подивитися повну картину сайту. Працює так само як і будь-який антивірус, є двигун сканування системи в цілому, є опція, що викликається на кліку правою кнопкою мишки по завантаженому файлу з інтернету і сканування його на наявність пнп. Користується як повноцінний антивірус своїми базами, які оновлюються щодня, не заглиблюватимуся в подробиці і слова, які не зрозуміти простому користувачеві, треба давати повний явний опис.

Детальніше про MBAM:

3. MBAM - Malwarebytes я сам особисто купив ключ і користуюся ним вже майже 7 років, у мене на комп'ютері не коли не було спливаючих вікон, переадресацій на інші сайти, не бажаної реклами та інших пнп яких не зміг побачити антивірус. Я це говорю не з метою реклами, оскільки не зміг би за своїм статусом рекламувати у себе на сайті таку велику фірму. Я написав цю статтю за своїм великим досвідом, в якій виклав усе, що накопичив у практиці. Користуюся я досить хорошим платним антивірусом не буду говорити тому що не вийшло мені боком, але не касперським занадто гальмує систему а якістю не поступається іншим. Про мій досвід із MBAM протягом цих років, який повинен стояти на вашому комп'ютерному пристрої як постійне не виключене з правил встановлення комп'ютерних програм. Повторюся я не рекламую даний продукт, а пишу статтю ділячись своїм досвідом. Нижче я виклав ролик із сайту MBAM він англійською але є російські субтитри, їх можна включити в меню ролика де шкала перегляду і кнопки управління роликом:
4. Як говорив вище(писав) MBAM показав себе достатньо з хорошого боку і найголовніше купивши ключ для використання повної версії, ви користуватиметеся їй довгий час, його не треба буде продовжувати щороку, я це вже не робив 7 років! MBAM виходить у двох версіях якщо не говорити про інші продукти, окремі модулі, це для просунутих користувачів буде цікаво. Версія для безкоштовного використання відключає автоматичний варіант виявлення пнп в деяких варіантах про них трохи нижче, залишаючи схожі опції до порівняння платної версії, сканер для ручного сканування системи, якщо ви запідозрили не ладне на своєму комп'ютерному пристрої, ви запускаєте сканування вручну. Так само в безкоштовній версії можна як і в платній про сканувати завантажений файл з інтернету або на флешці перш ніж запустити, натиснувши правою кнопкою мишки по файлу і в меню вибрати сканувати MBAM. Продукт виходить всім версій операційних систем: , . Антивірусні бази завантажуються раз на два дні і цього цілком вистачає щоб шукати нові загрози пнп. MBAM так само ловить і деякі віруси, що в принципі не повинен робити, оскільки не призначений для таких цілей.

У чому різниця безкоштовної та платної версій MBAM?

Безкоштовна версія:

5. Наведу опис безкоштовної версії продукту, більшість функцій викликається в ручному режимі на вимогу:
6. Функція швидкого сканування критичних областей системи: оперативна пам'ять, об'єкти автозавантаження, і навіть області самої ОС у яких найчастіше розташовується активне шкідливе ПО.
7. Функція повної перевірки системи: скануються жорсткі диски, системні області, що декількома словами сканується все. За вимогою.
8. Інтелектуальний евристичний аналіз: дозволяє виявити найстійкіші загрози, що ховаються або маскуються. За вимогою.
9. Щоденні оновлення антивірусних баз: міститься інформація про нові загрози, назва та інша інформація для виявлення ПНП та інших загроз.
10. Чорний список: можна додати програму або паку для виключення сканування або якщо впевнені, що файл не вірус, а MBAM лається.
11. Карантин: куди поміщаються знайдені погрози, якщо налаштовано правило або стоїть за умовчанням правило. Також ви можете додати туди самі файл.
12. Інтеграція в контекстне меню: дозволяє перевірити вибраний файл або папку, натиснувши на ньому правою кнопкою миші. Про що говорив вище, якщо завантажили файл з інтернету або вам треба запустити файл з флешки, перевірити його натисканням на нього правою кнопкою мишки, запуститися сканування вибраного файлу. Після чого, якщо загрозу не надає, можна буде запустити на виконання.
13. Мультимовність: Російська та інші мови.
14. Динамічна технологія Malwarebytes Chameleon: Дозволяє запустити MBAM, навіть якщо він заблокований шкідливою програмою.
15. Додаткові утиліти: Anti-Rootkit, FileAssassin, StartupLite, Chameleon. Ви можете встановити їх окремо, якщо не хочете повну версію MBAM.

Платна версія:

16. Платна версія продукту відрізняється доповненнями, які вимкнені у безкоштовній версії та повною автоматичною перевіркою, налаштованою в програмі попередньо або за умовчанням. А також повністю автоматичним захистом, який працює на всі 100% за заявленими параметрами. Нижче наведу додаткові опції які працюють у версії PRO до тих, які описував вище у безкоштовній версії:
17. Захист у реальному часі: виявлення та блокування загроз при зверненні до заражених файлів, якщо ви вирішили запустити шкідливий файл система сповістить та видалить у карантин.
18. Функція миттєвого сканування: на відміну від повного та швидкого сканування миттєве сканування: автозавантаження та оперативну пам'ять? ті області, у яких запускаються файли і виконуються у часі.
19. Блокування шкідливих сайтів: хороша функція яка замінить всіх блокувальників реклами, які є на світі. Як вище писав разом з рекламою блокуються функції для правильної роботи сайту у вашому браузері через цей сайт не правильно відображаючись показує вам не повну інформацію, вище я про це писав, mbam відображає правильно сайти не втрачаючи інформації ви зможете переглянути правильно сайт. Можливо що MBAM заблокує той сайт який ви вважаєте не шкідливим, у такому разі відключіть на час блокування сайтів у треї поруч із годинником або щоб цього не робити щоразу додайте у виняток цей сайт. Чесно сказати я вже давно не зустрічав блокування сайтів, які дійсно не завдають шкоди комп'ютерному пристрою. Бази оновлюються і якщо сайт перевірено mbam і не зло шкодою він не блокується. З розвитком з кожним роком mbam ставати все кращим і менше глюків точніше їх зовсім немає!
20. Планувальник завдань: допоможе запланувати дії MBAM, такі як сканування в певний проміжок часу або завантаження баз.
21. Парольний захист: Захистить налаштування програми від несанкціонованої зміни іншими особами або від деяких змін налаштувань шкідливими запущеними на вашому комп'ютері.

Як правильно настроїти програму MBAM?

22. Правильне налаштування для кожного вона буде своя. Але в цілому я вам продемонструю своє налаштування, якщо ви зробите як у мене, ваш MBAM буде менше їсти ресурсів і буде правильно зайнятий справою, яку йому довірили, прописавши в коді програми. Дивимося відео як потрапити в налаштування та саме налаштування:

13:15 - REGNUM

Ульянівська область готова співпрацювати з університетами Приволзького федерального округу "за проривними напрямками інноваційного розвитку". Про це заявив губернатор Сергій Морозов на засіданні ради ректорів ВНЗ Поволжя, яке пройшло в Ульянівській області, повідомили УНН. ІА REGNUMу прес-службі глави регіону.

У заході взяли участь президент Радянського Союзу ректорів, ректор МДУ імені М.В.Ломоносова Віктор Садовницький, його заступник та голова Ради ректорів вузів Приволзького федерального округу Р оман Стронгін, керівники вищих навчальних закладів регіонів ПФО

Звертаючись до учасників наради, губернатор Сергій Морозов констатував закономірність у тому, саме Ульянівська область стала майданчиком для обговорення завдань щодо інноваційного прориву нашої країни», які поставив президент Володимир Путін. Глава регіону нагадав, що Ульяновська область входить до десятки інноваційних регіонів Росії: за підсумками 2017 року регіон посів восьме місце у рейтингу. Також протягом кількох років Ульянівська область залишається одним із лідерів із залучення інвестицій. Сергій Морозов подякував професійній спільноті ректорів вишів нашого регіону « за безцінний внесок у цей успіх».

"У тому числі завдяки технічному, класичному, аграрному університетам нам вдалося залучити в економіку регіону близько трильйона рублів інвестицій, щорічно створюючи 20-25 тисяч робочих місць. Сьогодні перед нами стоять нові виклики. Ульянівська область активно розвиває такі галузі, як літакобудування, нові Було б чудово, якби сьогодні ми всі подивилися, за якими проривними напрямками наш регіон може бути корисним країні, і почали розвивати їх у співпраці з університетами Приволзького федерального округу», - Сказав Сергій Морозов.

Учасники наради обговорили питання щодо підвищення інноваційної складової університетів. Віктор Садовничий відзначив важливу роль опорного вишу Ульянівської області. За його словами, сьогодні намічено серйозні національні проекти, виконання яких потребує вирішення певних завдань.

«Ульянівський державний університет був заснований як філія МДУ, і я радий, що зараз вуз активно розвивається і є одним із провідних, зокрема завдяки грамотному керівництву областю з боку Губернатора Сергія Морозова. Це гордість і для московського університету», - сказав Віктор Садовничий.

Також він окреслив основні напрямки роботи російських вишів у розрізі завдань, поставлених Володимиром Путіним. Зокрема, торкнулося питання створення консорціумів вузів Росії за програмою «Вернадський». Віктор Садовничий звернувся до губернатора Сергія Морозова та учасників наради з ініціативою сформувати подібний єдиний простір і до ПФО.

За словами Романа Стронгіна, на ульянівському майданчику буде акумульовано найкращий досвід університетів округу.

«Прорив — це насамперед якісний стрибок. Якщо ми залишимо все, як є, щось покращиться, але ніякого стрибка не буде. Це означає, що самі наші дії мають бути іншими. Раніше була галузева наука, галузеві інститути, і кожну ідею доводили до металу, верстата, приладу, моделі. Тепер виш має робити це сам — від ідеї до заводу. Покоління вже зрілих учених не займалося, вони працювали з галузевою наукою. А треба, щоб і вони вели таку діяльність, і щоби молодь вміла це робити, це масштабні освітні завдання. І неправильно сказати, що хтось уже повністю знає її рішення», - Сказав Роман Стронгін.

Він підкреслив, що сьогодні важливо зібрати найкращі напрацювання вузів Поволжя та подивитися, що виходить, щоб інші могли ними скористатися та розвивати. І Улянівський університет — одне з таких джерел досвіду. Було наголошено, що одного вишу мало — треба скласти консорціум. Експерт зазначив, що важливим напрямком також є профорієнтаційна робота зі школярами та вихованцями дитячих садків.

«Це має бути ціла система спільно з вузом. Деякий досвід вже є в низці регіонів, у тому числі і в Ульянівській області», - додав Роман Стронгін.

Нагадаємо, в даний час на федеральному рівні до пріоритетних національних проектів увійшли «Наука» і «Освіта». На раді ректорів вишів зазначено важливість розвитку науково-виробничої кооперації, зокрема створення науково-освітніх центрів світового рівня. Крім того, порушувалися питання оновлення інфраструктури вишів для проведення досліджень та розробок у РФ, а також підтримки молодих вчених.

«Ульянівські обдарування неодноразово ставали володарями грантів президента РФ. У 2018 році підбито підсумки конкурсного відбору, що проводиться спільно з Російським фондом фундаментальних наук. У результаті буде виділено 100 млн рублів на реалізацію 85 наукових проектів», - Прокоментувала міністр освіти і науки Ульяновської області Наталія Семенова.